Virilizacija - kaj je to?

Virilizacija je stanje pri ženskah, povezanih s presežkom moških spolnih hormonov (androgeni). Simptomi se lahko pojavijo že pri novorojenčkih ali se pojavijo pozneje. V hudih primerih virilizacija povzroči neplodnost, kršitev strukture zunanjih spolnih organov itd.

Vzroki moških lastnosti pri ženskah

Androgeni se proizvajajo pri ženskah in moških. Značilno je, da predstavniki šibkejšega spola teh hormonov precej malo.

Povečanje koncentracije androgenov se pojavi zaradi naslednjih razlogov:

  • benigni tumor nadledvične žleze (z izločanjem androstendiona);
  • maligni tumor nadledvičnih žlez (z izločanjem androstendiona);
  • benigni tumor jajčnikov (z izločanjem testosterona);
  • maligni tumor jajčnikov (z izločanjem testosterona);
  • sklerocistična jajčnika;
  • prirojena disfunkcija skorje nadledvične žleze (virilizing oblika);
  • tumor zunaj jajčnikov in nadledvičnih žlez (z izločanjem androgena).

Poleg tega se virilizacija lahko pojavi pri ženskah ob vnosu androgenov od zunaj. Na primer, dekle v maternici lahko dobi moške lastnosti, če ima mama tumor, ki izloča androgene ali jemlje androgene.

Pri dekletih in ženskah je hiperandrogenizem včasih povezan z zdravljenjem s spolnimi steroidi. Testosterona propionat, metiltestosteron in njihove analoge lahko predpišemo za disfunkcionalne in menopavzne krvavitve, maternične fibroide, anemijo. Športniki bodo verjetno lahko sami vzeli takšne droge, da bi izboljšali rezultate usposabljanja.

Otroška virilizacija

Pri novorojenčkih se intrauterini hiperandrogenizem kaže s psevdohermafroditizmom. To pomeni, da so zunanje genitalije po sestavi podobne moškemu. Ta dekleta imajo hipertrofiran videz in so podobna penisu, sramne ustnice so razširjene in podobne mošnji, vhod v nožnico je močno zožen in se nahaja zelo blizu sečnice. Glavni vzrok sindroma pri otrocih je prirojena disfunkcija skorje nadledvične žleze. V nekaterih primerih je virilizacija tako močna, da je težko določiti spol otroka. Potem se opravi genetski pregled. Pri deklicah sta določena dva X kromosoma, pri fantih pa X in Y.

Če se dekleta s takšnimi motnjami ne zdravi, bodo njene genitalije vse bolj podobne moškim. S 2-5 let se začne pojavljati sramne dlake, za 8 let - na obrazu. Poleg tega obstaja hiperpigmentacija kože, akne, zmanjšanje tona glasu.

Pri otrocih in mladostnikih se lahko struktura okostja približa tipu moškega:

  • ozka kostna medenica;
  • široka ramena;
  • izraziti nadmožni loki itd.

Če se sindrom razvije pri odraslih

Če se hiperandrogenizem najprej pojavi v odrasli dobi, notranje in zunanje genitalije izgledajo normalno. Do začetka bolezni so že v celoti izoblikovani. Včasih pride do rahle hipertrofije klitorisa. Ustava se tudi nekoliko razlikuje. Lahko pride do prerazporeditve podkožne maščobe (zmanjšanje plasti na zadnjici in stegnih, povečanje - v pasu in ramenskem pasu).

Simptomi virilizacije pri odraslih:

  • akne;
  • povečane lojnice;
  • plešavost;
  • redčenje in redčenje las;
  • prekomerna rast dlak na obrazu in telesu;
  • neplodnost;
  • pomanjkanje ovulacije;
  • spontani splavi;
  • kršitev menstrualnega ciklusa;
  • atrofija in bolezni mlečnih žlez.

Kako diagnosticirati sindrom

Pri novorojenčkih in otrocih se lahko postavi diagnoza na podlagi pregleda zunanjih spolnih organov. Pri odraslih ženskah je poudarek na menstrualnem ciklusu, rasti dlak na obrazu in telesu ter plešavosti.

Če se domneva, da je dekleta ali ženska hiperandrogena, je potrebna skrbna preiskava.

  • pediatri;
  • endokrinologi;
  • ginekologi in zdravniki drugih specialnosti.

Za potrditev sindroma je potrebna raziskava krvi za androgene. Poleg tega je ocenjena raven estrogena, hormonov hipofize (gonadotropini). Nato opravite ultrazvok nadledvične žleze, majhno medenico, hipofizno tomografijo.

Zdravljenje sindroma hiperandrogenizma

Zdravljenje virilizirajočih tumorjev (jajčnikov, nadledvične žleze, druge lokalizacije) je kirurško. Neoplazme je treba nujno odstraniti, saj ne spremeni le videza ženske, ampak tudi poveča tveganje za nastanek raka, je tudi sam nagnjen k ponovnemu rojstvu.

Če je vzrok virilizacije drugačen - endokrinolog, ginekolog ali pediater izbere ustrezno terapijo.

Pri prirojeni disfunkciji skorje nadledvične žleze je na primer potreben dnevni vnos sintetičnih glukokortikosteroidov v pravem odmerku.

Pri sklerocistični je potrebno hormonsko zdravljenje z estrogenom in gestageni za obnovitev cikla ali operacijo.

Virilizacija pri moških, kaj je to

VIRILIZACIJA (lat. Virilis moški, značilen za človeka) - izločanje, manifestacija (krepitev) moških značilnosti v telesu. Izraz "maskulinizacija" (lat. Masculinus malec) je pravzaprav sinonim, kljub enakovrednosti izrazov pa se izraz "virilizacija" pogosteje uporablja v razmerju do ženske, "maskulinizacija" - do moškega telesa. Če se izraz »virilizacija« nanaša na proces razvoja moških lastnosti na splošno, se v literaturi uporabijo izrazi »viril sindrom«, »virilizem« kot definicija patološkega procesa v ženskem telesu. V. se pojavlja pod vplivom moških spolnih hormonov - androgeni (glej), zato se včasih izraz "androgenizacija" uporablja v istem smislu. V. se lahko nanaša na celoten organizem kot celoto in njene ločene dele, ki kažejo posebno občutljivost na učinke androgenov. Med slednje spadajo tkiva kavernoznih teles penisa in ženski klitoris, laringealni hrustanec, lasni mešički na mestih rasti dlak med puberteto (pubis, trebuh, prsni koš, obraz, noge, podlakti). Anabolični učinek androgena povzroča povečanje mišične razvitosti, ki oblikuje moški tip figure.

Med 12. in 20. tednom. zarodek v zarodku z genetskim in gonadnim moškim spolom, fiziološka maskulinizacija prvotno nevtralnih zunanjih spolovil: vaginalni proces urogenitalnega sinusa atrofira, skrotalni šiv se zapre, nastane moška sečnica, povečajo se kavernozni organi in oblikuje glava penisa. Ob pomanjkanju androgenov v tem obdobju lahko pride do nepopolne maskulinizacije zunanjih genitalij, ki se izraža s hipospadijo (glej), nerazvitostjo kavernoznih teles in glave penisa, ohranjanjem vaginalnega procesa urogenitalnega sinusa (zunanji moški psevdohermoditizem). Takšni pacienti ob rojstvu so pogosto registrirani kot ženske in so vse družbene ženske; Vendar pa so moške značilnosti njihovega videza, ki se pojavljajo v njih, bolj pravilno označene z izrazom maskulinizacija kot virilizacija, saj je to subjekt z genetskim in gonadnim moškim spolom (glej Pseudohermafroditizem).

V zarodek 12-20 tednov. Z genetskim in gonadnim ženskim spolom se lahko pojavijo zunanje genitalije s številnimi patološkimi stanji, povezanimi s povečano vsebnostjo androgenov v telesu (npr. s prirojeno disfunkcijo skorje nadledvične žleze, uporabo androgenih zdravil pri materi, prisotnostjo virilizirajočega tumorja pri materi). nastane lažna ženska hermafroditizem. Po Wilkinsu (L. Wilkins) obstajajo tri stopnje B. zunanje genitalije novorojenčka: I. stopnja - bolezen se je razvila v drugi polovici prenatalnega obdobja, obstaja samo hipertrofiran in viriliziran klitoris; pri II in III stopinjah B. bolezen se je pokazala med 12. in 20. tednom. fetalno življenje in, prej kot je izražena stopnja zunanjih genitalij B. (stopnja II - poleg povečanja klitorisa, je različna globina urogenitalnega sinusa, stopnja III - popolna B. zunanjih genitalij - do nastanka penialne uretre). Obdobje pubertete pri bolnikih s prirojeno disfunkcijo skorje nadledvične žleze se kronološko pojavi prej kot običajno. Sekundarne spolne značilnosti se razvijajo glede na tip moškega, tj. V. zajame celotno telo dekleta postopoma in jo navzven spremeni v kratkega »človeka« (zaradi zgodnjega zaprtja epifiznih območij rasti in prenehanja rasti tubularnih kosti okončin). Razlikovati je treba pubertetsko obliko prirojene disfunkcije skorje nadledvične žleze, ki se pojavi latentno do obdobja pubertetnega povečanja funkcionalne aktivnosti nadledvičnih žlez. Klinično je Stein-Leventhalov sindrom (glej) zelo podoben, kar se kaže v tej starosti, katere patogeneza je povezana s prekomerno proizvodnjo jajčnikov androgenov. Tako v pubertalni obliki prirojene disfunkcije skorje nadledvične žleze kot v Stein-Leventhal sindromu V. je praviloma zanemarljiv in se izraža predvsem v progresivnem hirzutizmu (glej), včasih rahlo povečanje velikosti klitorisa v ozadju nekaterih elementov nezadostne feminizacije (nezadosten razvoj mlečnih žlez), depresija menstrualne funkcije, zmerna hipoplazija maternice).

Tumorji, ki povzročajo androgene skorje nadledvične žleze (androsterom) in jajčnikov (arenoblastome, tesomke, tumorje lipoidnih celic) se lahko pojavijo v vseh starostih. Nikoli ne povzročajo II in III stopnje B. zunanjih genitalij, kar omejuje izrazito V. klitorisa (penis podobnega klitorisa). V. se lahko opazi pri številnih endokrinih boleznih: akromegaliji, Itsenko - Cushingovi bolezni, diencefalni sindrom, Achard-Thiersov sindrom itd.

Pojav simptomov fiziola, maskulinizacije pri dečkih v predpubertetni dobi kaže na patološko stanje - prezgodnji sindrom spolnega razvoja - macrogenitosomia praecox. Podobno patologijo so prvi opisali Pellizzi (G. V. Pellizzi) leta 1910 pri dečku s tumorjem epifize in ga zato najdemo v literaturi, imenovani Pellizzjev sindrom. Sindrom prezgodnjega spolnega in telesnega. razvoj (prezgodnja maskulinizacija) fantov ima drugačno etiologijo, odvisno od vira androgenov in razlogov za njihovo prekomerno proizvodnjo. Gonadotropni hormoni).

Predpogoj za izbiro racionalne terapije za virusni sindrom je prepoznavanje vzroka hiperandrogenizma, torej ugotavljanje patogeneze in oblike bolezni. Posebne diagnostične metode so namenjene ugotavljanju, ali gre za primarno poškodbo nadledvičnih žlez ali jajčnikov (npr. Pri tumorjih ali prirojeni disfunkciji skorje nadledvične žleze) ali pa je njihova funkcija zaradi motenj centralnih regulativnih sistemov že drugič motena. Na splošni ravni androgenov v telesu bolnika se ravnajo po količini testosterona v krvi in ​​z izločanjem z urinom 17-ketosteroidov, ki so androgeni metaboliti. Pri kongenitalni disfunkciji in tumorjih skorje nadledvične žleze se izločanje 17-ketosteroidov običajno bistveno preseže starostno normo. V primeru jajčnikovih oblik virilnega sindroma, celo v prisotnosti tumorskega procesa, je raven izločanja 17 ketosteroidov v urinu običajno v zgornji meji ali rahlo presega normo. Naslednja dva funkcionalna hormonska testa, ki se zaporedno uporabljata, imata posebno diagnostično vrednost: test z deksametazonom in test z gonadotropinom. Uvedba deksametazona (glej) - glukokortikoidno zdravilo - povzroči zmanjšanje proizvodnje ACTH z hipofizo in posledično - zmanjšanje hormonov skorje nadledvične žleze, zmanjšanje 17-keto steroidov v urinu. Vzorec je namenjen ugotavljanju zmanjšanja izločanja ACTH, katerega raven v krvi uravnava izločanje hormonov nadledvične skorje. Zmanjšanje izločanja 17-ketosteroidov za 50% v primerjavi z izhodiščnimi številkami je značilno za disfunkcijo adrenalne hiperplazije; pomanjkanje zmanjšanja kaže na tumor nadledvične skorje, ker hormonsko izločanje tumorja ne ureja ACTH. Prav tako ga ne ureja ACTH androgen hiperprodukcija s funkcionalnimi motnjami v jajčnikih. Da bi jo prepoznali v ozadju zatiranja adrenalne funkcije z deksametazonom, bolniku injiciramo horionski gonadotropin (glej), ki stimulira hormonsko funkcijo jajčnikov. Pri hiperandrogeni disfunkciji, pri Stein-Leventhal sindromu, s cerebralnimi oblikami anovulacijske disfunkcije, se izločanje 17-ketosteroidov poveča. Tumorji jajčnikov iz istih razlogov kot tumorji skorje nadledvične žleze se ne odzivajo s povečanjem hormonske produkcije na stimulacijo z gonadotropini. Več indikativnih podatkov je mogoče pridobiti, če se med preizkusom, skupaj s študijo 17-ketosteroidov, določi tudi izločanje testosterona.

Za diferencialno diagnozo bolezni, ki vključujejo sindrom virila, je potreben rentgenski pregled nadledvičnih žlez v kontrastnih pogojih z vnosom kisika v tkivo ledvic (glej Pneumoretroperitoneum), ki omogoča orientacijo v velikosti nadledvičnih žlez in prisotnosti tumorjev ter pnevmolvrafije (glej Pelvigrafia). priložnost za raziskovanje jajčnikov.

Terapija virilnega sindroma mora biti patogena, če je mogoče, in usmerjena na zdravljenje glavnega patološkega procesa. V primeru hudih zunanjih genitalij, po kozmetičnih indikacijah in v prisotnosti urogenitalnega sinusa ter za zagotovitev možnosti spolnega življenja, se izvaja operacija feminizacijske plastične rekonstrukcije zunanjih genitalij. Kozmetično odstranjevanje dlak na obrazu (elektroliza) je učinkovita, če je vir hiperandrogenizma odstranjen ali zavrnjen. V nekaterih primerih se po indikacijah zdravljenje z estrogeni uporablja za izboljšanje feminizacije.


Bibliografija: Golubeva I.V. in sodelavci o vprašanju virilne oblike Stein-Leventhalovega sindroma, Probla, endokrinih in hormonskih testerjev, letnik 16, št. 6, 1970, bibliogr. Zhukovsky M. A. Otroška endokrinologija, M., 1971; Nikolaev O. V. in Kertsman V. I. Kortiko-Steroma, M., 1970, bibliogr. Starkov H. T. Virilnyjev sindrom, M., 1964, bibliogr. Teter E. Hormonske motnje pri moških in ženskah, trans. iz poljščine 466, Varšava, 1968; V pi lk in h z L. Diagnoza in zdravljenje endokrinih motenj v otroštvu in adolescenci, trans. Z angleščino, M., 1963; Die Intersexuali-tats, hrsg. v. S. Overzier, Stuttgart, 1961; L a b a r t A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971.

Virilni sindrom ali virilizacija pri ženskah: kaj je to, kako zdraviti eno od vrst hiperandrogenizma in pojavnost moških spolnih značilnosti

Viril sindrom je ena od vrst hiperandrogenizma. Pojav moških spolnih značilnosti pri deklicah in ženskah je posledica hormonskega neravnovesja. Negativen pojav se razvija ne le v puberteti in v reproduktivni dobi, ampak tudi pri novorojenčkih.

Pomanjkanje pravočasnega zdravljenja povzroča številne težave z nastankom sekundarnih spolnih značilnosti, nastajanje menstrualnega ciklusa, zmanjšuje raven plodnosti. Pojav hiperandrogenizma negativno vpliva na videz. V prispevku so opisani vzroki, simptomi in metode zdravljenja sindroma virila.

Splošne informacije

Presežek androgenov pri ženskah moti številne procese v telesu, kar negativno vpliva na stanje kože, dlake in delovanje reproduktivnega sistema. Virilizacija se pojavi z močnim povečanjem koncentracije testosterona in drugih androgenov. Brak ženskega videza, spremembe v strukturi in velikosti organov reproduktivnega sistema v kombinaciji s hirzutizmom, akne izpuščaji ustvarjajo številne težave.

V katerih obdobjih se virilizacija razvije pri ženskah? Hiperandrogenizem se oblikuje v obdobju prenatalnega razvoja, z začetkom pubertete, pri starosti 20-30 let in pri odraslih ženskah. Tudi med menopavzo se bolniki soočajo s hiperandrogenizmom zaradi hormonskih motenj.

Vzroki razvoja

Dejavniki, ki povečujejo tveganje za nastanek sindroma virila:

  • kršitev periferne presnove moških spolnih hormonov;
  • med nosečnostjo ženska razvije neoplazmo, ki povzroča androgen;
  • uporaba anaboličnih steroidov. Želja po izgradnji mišic, znebitvi odvečne telesne maščobe v kombinaciji z intenzivnim treningom moči dramatično poveča raven testosterona in drugih androgenov, virilizacija telesa napreduje aktivno;
  • patoloških procesov, ki povečujejo skupni in prosti testosteron;
  • nosečnica jemlje zdravila, ki vsebujejo androgene;
  • prekomerna proizvodnja dihidrotestosterona in dehidroepiandrosterona;
  • kršitev procesa vezave moških hormonov na plazemske beljakovine.

Kršitev izločanja in izmenjava androgenov - posledica različnih patologij. Značilnost poteka bolezni je proizvodnja testosterona med tumorskim procesom.

Spoznajte vzroke cistadenoma desnega jajčnika, pa tudi metode izobraževanja o zdravljenju.

Na tem naslovu preberite o znakih zgodnje menopavze pri ženskah in o načinih zdravljenja hormonskega neravnovesja.

Virilizacija se razvije na podlagi patologij:

  • sklerocistična jajčnika;
  • tumorski proces zunaj nadledvične žleze in jajčnikov;
  • virilizirajoča oblika prirojene disfunkcije nadledvične žleze;
  • benigni ali maligni tumor v jajčnikih / nadledvičnih žlezah.

Virilizacija se pogosto povezuje s patologijo endokrinih sistemov. Dolgoročna uporaba peroralnih kontraceptivov, ki vsebujejo androgene, je še en razlog za nastanek moških znakov.

Simptomatologija

Glavni znaki sindroma virila:

  • skeletne mišice tvorijo moški tip;
  • poveča klitoris;
  • sramne ustnice izrazito zmanjšane ali atrofirajo;
  • veliko razjed se pojavi na obrazu, prsih, hrbtu;
  • oblikuje se urogenitalni sinus;
  • dramatično povečan libido;
  • glas postane nižji in bolj grob;
  • na obrazu in telesu aktivno rastejo lasje.

Viril sindrom v otroštvu

Intrauterinski hiperandrogenizem je nevaren pojav, ki izzove razvoj psevdohermafroditizma. Razlog je disfunkcija skorje nadledvične žleze. V hudih primerih zdravniki težko določijo spol novorojenčka. Za pojasnitev je predpisan genetski pregled: kombinacija YX kromosomov je moški znak, XX je ženska.

Pri prirojenem tipu hiperandrogenizma pri ženskem plodu se oblikujejo zunanji spolni organi glede na tip moškega: klitoris je hipertrofiran, vhod v nožnico je manjši od dovoljene velikosti, je blizu odprtine sečnice, povečane sramne ustnice so videti kot skrotum

Pomembno je, da začnete pravočasno hormonsko zdravljenje, da se izognete resnim zapletom in reproduktivnim motnjam v prihodnosti. V odsotnosti popravka bodo genitalije dekleta, ko bodo starejše, podobne moškim. Po 2 letih se pojavijo drugi zunanji znaki hiperandrogenizma: sramne dlake so opazne, v starosti 8–9 let se dlaka dejavno razvija na obrazu. Kasneje se razvijejo drugi znaki virilizacije: nizek ton glasu, akne, hiperpigmentacija povrhnjice. V adolescenci so izrazito izraziti sindrom virila: medenica je ozka, obrvi so masivni, ramena široka, mišice dobro razvite in povečana vzdržljivost.

Kakšna je nevarnost virilizacije za ženske?

Hiperandrogenizem negativno vpliva ne le na videz, ampak tudi na reproduktivno funkcijo. V odsotnosti kompetentne in celovite obravnave se ženska sooča s številnimi težavami: socialna prilagoditev se zmanjša, iskanje spolnega partnerja je težko, pojavljajo se težave s plodnostjo.

Kršitve na ozadju sindroma virila:

  • anovulacija;
  • neplodnost;
  • skromne in redke menstruacije;
  • spontani splav;
  • napredovanje hirzutizma;
  • razvoj alopecije;
  • povečana mastnost kože;
  • povečanje v območju, ki je pokrito z aknami;
  • zmanjšanje velikosti ali atrofija mlečnih žlez;
  • psihološke težave.

Kako zdraviti fibrocistične mastopatije dojk? Oglejte si izbor učinkovitih možnosti zdravljenja.

O simptomih tumorjev hipofize pri ženskah, pa tudi o metodah za odpravo izobraževanja, se učite iz tega članka.

Pojdite na http://vse-o-gormonah.com/vnutrennaja-sekretsija/shhitovidnaya/kolloidnyj-zob.html in preberite, kaj je koloidna golica in kako se znebiti.

Diagnostika

Simptomi sindroma virila so izraziti, je težko zamenjati manifestacije hiperandrogenizma s simptomi drugih bolezni. Akne v kombinaciji s hirsutizmom, grobostjo glasu, spreminjanjem videza moškega tipa, kršitvijo velikosti zunanjih spolnih organov - razlog za posvetovanje z endokrinologom in ginekologom.

Bolnik se testira na testosteron, popoln in prost. Pomembno je pojasniti raven DEAS-sulfata in dihidrotestosterona, estrogena, hormonov hipofize. Potrebno je izvesti MRI in ultrazvok nadledvičnih žlez, jajčnikov, da se pojasni narava tumorskega procesa. Pomembno je, da hipofizo pregledamo z računalniško tomografijo. Če se sumi na maligno neoplazmo, se izvede biopsija celic iz prizadetega območja.

Navodila za terapijo

Če se v endokrinih žlezah odkrije tumor, je predpisana operacija. Izrezovanje neoplazme je obvezen korak: celo benigni tumor lahko sčasoma degenerira v rak. Medtem ko tumor proizvaja dodaten delež androgenov, je nemogoče obnoviti hormone, stabilizirati spolne hormone.

Skrilcitoza jajčnikov je razlog za predpisovanje hormonskega zdravljenja z uporabo gestagnov in spojin, ki vsebujejo estrogen, da se normalizira cikel. V hujših primerih izvedite operacijo.

Pri prirojenih motnjah nadledvičnih žlez endokrinolog predpiše hormonsko terapijo. Ženska za določeno obdobje prejme glukokortikoide. Zdravnik izbere odmerjanje zdravil za stabilizacijo funkcij nadledvične žleze, strogo individualno odpravi simptome hiperandrogenizma.

Hirzutizem in virilizacija: vzroki, simptomi, znaki, vzroki

Hirzutizem je prekomerna rast las pri ženskah na specifičnih, androgen občutljivih delih telesa, kjer običajno njihova rast ni ali je minimalna.

Ta področja vključujejo obraz, prsni koš, areolo, spodnji del hrbta, zadnjico itd.

Vrste las so razdeljene na pištolo in terminal. Puhaste dlake - tanke, včasih komaj opazne, mehke in ne pigmentirane. Najdemo jih na večini površine kože in prevladujejo v predpubertetnem obdobju. Končni lasje so grobi in pigmentirani. Do pubertete normalni končni lasje rastejo samo na glavi in ​​obrvi. Pod vplivom naraščajočih ravni androgenov v krvi postanejo puhaste dlake v pubertetnem obdobju dokončne. Pri ženskah takšna transformacija vpliva le na aksilarne in pubične cone, v manjši meri na okončine.

Mnoge ženske s hirzutizmom, ki se razvijajo v ozadju povišanih ravni androgenov v krvi, imajo menstrualno disfunkcijo (običajno oligomenorejo, manj pogosto - amenorejo). Vendar, ko hirzutizem ne spremlja virilizacija, androgeni v krvi običajno ne dosežejo ravni, ki jo opazijo pri moških.

Vzrok virilizacije je v večini primerov povečana raven androgenov v krvi ali, redkeje, povečana aktivnost 5α-reduktaze. Pri 1–5% žensk z zmerno hirsutizmom in menstrualnimi nepravilnostmi se poveča vsebnost 17-hidroksiprogesterona v serumu, kar kaže na VGN, ki se kaže v odrasli dobi.

Pri ženskah s hirzutizmom so serumske koncentracije SHBG pogosto znižane, kar poveča delež prostega testosterona v krvi, kar lahko poveča biološki učinek androgenov. Znižane vrednosti GSPG so opažene pri hipotiroidizmu, debelosti, akromegaliji, androgeni terapiji, glukokortikoidni terapiji in povišanih koncentracijah v tirotoksikozi, nosečnosti, estrogenski terapiji in jetrni cirozi.

Vzroki hirzutizma in virilizacije (razvrstitev)

  • Bolezni jajčnikov.
    • Sindrom policističnih jajčnikov.
    • Hipertekoza.
    • Tumorji jajčnikov, ki proizvajajo androgene.
    • Virilizacija med nosečnostjo (luteoma).
  • Bolezni nadledvičnih žlez.
    • VGN odrasli.
    • Tandoriji nadledvične žleze, ki proizvajajo androgene.
    • Itsenko-Cushingov sindrom
  • Idiopatska ali družinska hirzutizem.
  • Nepopolna feminizacija testisov.
  • Postmenopavza.
  • Akromegalija.
  • Hiperprolaktinemija.
  • Jatrogeni hirzutizem.
    • Fenitoin.
    • Anabolični steroidi.
    • Diazoksid.
    • Progestogeni.
    • Danazol.

Stopnja androgenacije je določena s testiranjem testosterona v krvi, androstendiona in DEAS. Z zvišanimi koncentracijami testosterona in androstendiona v krvi ter normalno ali minimalno zvišano koncentracijo DEAS-a je predpisano oralno kombinirano kontracepcijsko zdravilo za zaviranje izločanja LH in FSH s hipofizo. Če se poveča produkcija androgenov gonadotropin-odvisnega in jajčnega izvora, se bo raven androgenov v serumu, zlasti prostega testosterona, po mesečnem jemanju kontracepcijskega zdravila zmanjšala (t.j. njihova izločitev bo potlačena). V nasprotnem primeru se poveča izločanje androgenov ali nadledvičnega izvora (npr. Tumor ali fermentopatija) ali pa povzroči tumor jajčnikov, ki avtonomno izloča androgene. Pri ženskah z adrenalno hiperplazijo zaradi pomanjkanja 21-hidroksilaze, ki se kaže v hiperandrogenizmu v odrasli dobi, se koncentracije 17-hidroksiprogesterona v serumu povečajo, izločanje pa se z lahkoto zmanjša z deksametazonom.

Ko je normalen ne samo celotni serum, temveč tudi prost testosteron, je lahko vzrok hirzutizma povečana aktivnost lasnih mešičkov 5a-reduktaze, ki se določi z merjenjem glukozidom androstendiona v serumu, vendar ta študija običajno ni izvedena v klinični praksi. V redkih primerih so normalna raven ne samo testosterona, temveč tudi aktivnost 5a-reduktaze, kar nam omogoča, da diagnosticiramo tako imenovani idiopatski hirzutizem.

Tumor, ki tvori androgene, se ponavadi kaže ne samo s hirzutizmom, ampak tudi z virusilizacijo, in v teh primerih so ravni testosterona znatno povišane. Ko je raven DEAS povišana, je tumor najverjetneje nadledvičnega izvora in če ne, jajčnikov. Pri pomanjkanju 21-hidroksilaze se lahko tudi vsebnost dehidroepiandrosterona rahlo poveča. Nadaljnje raziskave vključujejo test za preprečevanje izločanja androgenov, kot tudi CT in MRI nadledvičnih žlez in jajčnikov. Če se povečano izločanje androgenov ne zavira, se izvede kirurško zdravljenje.

Zmerno ali bistveno zvišana koncentracija dehidroepiandrosterona v serumu kaže na vir nadledvične žleze androgenske hipersekrecije ali posledica povečane stimulacije ali nadledvične hiperplazije zaradi fermentopatije, stresa ali tumorja. V teh primerih so lahko ravni testosterona in androstendiona v serumu čim manjše in čim višje. V teh pogojih, prvič, za odpravo sindroma Itsenko-Cushing, se izvede nočno testiranje supresije deksametazona (1 mg deksametazona se vzame pred spanjem, nato pa se serumske vrednosti kortizola pregledajo zjutraj na prazen želodec). Če ne pride do supresije izločanja kortizola, izvedite temeljito študijo, katere namen je pojasniti diagnozo sindroma Itsenko - Cushing. Upoštevajte, da nočni test deksametazona ne more povzročiti zmanjšanja ravni dehidroepiandrosterona tudi v normalnih pogojih, saj se ta hormon počasi izloča iz krvi.

Zdravljenje hirzutizma, ki je namenjeno zatiranju povečane produkcije androgenov, le preprečuje rast dlak na novih področjih, vendar le malo vpliva na že oblikovane končne dlake. To je posledica dejstva, da je cikel rasti za lase od šestih mesecev do 2 let. V zvezi s tem zdravljenje hirzutizma ni le medicinsko, temveč tudi kozmetično. Ko je ugotovljena endokrina bolezen, ki je povzročila hirsutizem, se izvede ustrezno specifično patogenetsko zdravljenje. Vendar pri mnogih ženskah razlog za rahlo povišano raven androgenov ostaja neznan. V tem primeru je zdravljenje simptomatsko. Najbolj učinkovito imenovanje kontracepcijskih sredstev, ki vsebujejo estrogen, ki se običajno začnejo zdraviti.

Peroralni kontraceptivi vsebujejo estrogen, gak in progestin, ki zavirajo izločanje LH in FSH, kar zmanjšuje proizvodnjo androgenov, odvisno od LH, s strani jajčnikov. Sestavina progestina prav tako poveča hitrost izločanja testosterona iz krvi, estrogen pa stimulira sintezo GSP. Monoterapija s progestini je manj učinkovita kot kombinirano zdravljenje s kontracepcijskimi sredstvi, lahko pa se uporablja tudi z kontraindikacijami za zdravljenje z estrogenom. Če po 3 mesecih zdravljenja ni pomembnega kliničnega izboljšanja, se izvede ponovna študija androgenov, da se oceni učinkovitost zatiranja njihovega izločanja.

Glukokortikoidi so predpisani v primeru adrenalne hiperplazije pri odraslih, ki se je razvila kot posledica fermentopatije.

Analogi GnRH so učinkoviti, kadar hirzutizem povzroča hiperprodukcija androgenskega androgena. Zavirajo izločanje hipofize LH in FSH, s čimer se zmanjša proizvodnja androgenov v jajčnikih. Ker to zdravljenje zmanjšuje sintezo estradiola jajčnikov, se lahko pojavijo simptomi pomanjkanja estrogena, ki se izločijo s sočasnim dajanjem majhnega nadomestnega odmerka estrogena. Uporabite lahko tudi neandrogeni progestin, zlasti medroksiprogesteron.

Antiandrogeni so zelo učinkovita zdravila pri zdravljenju hirzutizma. Ciproteron, derivat progestina, ima tako progestinsko kot antiandrogeno aktivnost. Zavira izločanje LH, zmanjšuje proizvodnjo androgenov v jajčnikih in blokira vezavo androgenov na receptorje v lasnih mešičkih. Istočasno so predpisani tudi estrogeni, ker antiandrogeni zavirajo izločanje estrogena. Običajno je odmerek ciproterona 2 mg / dan, v kombinaciji z etinilestradiolom v odmerku 50 mg / dan.

Spironolakton ima tudi antiandrogeno aktivnost in tekmuje z DHT na ravni androgenih receptorjev v ciljnih organih. Prav tako zmanjša aktivnost 17a-hidroksilaze in tako zmanjša raven testosterona in androstendiona v serumu. Zdravilo je indicirano predvsem za zdravljenje žensk s hirzutizmom, pri katerih so oralni kontraceptivi neučinkoviti ali kontraindicirani. Zdravljenje z zdravilom Spironolakton je včasih zapleteno zaradi nepravilnih krvavitev iz maternice. V nekaterih primerih je učinkovita kombinirana terapija s spironolaktonom in kontracepcijskim zdravilom.

Kozmetično odstranjevanje dlak je priporočljivo izvesti v dveh fazah. Ker se znaki izboljšanja pojavljajo prej kot v 3-6 mesecih rednega zdravljenja hirzutizma, se v tem začetnem obdobju zdravljenja z zdravili občasno izloča prekomerno rastoča dlaka z najbolj preprostimi in poceni metodami, kot so britje, posebne kreme itd. Po večmesečnem zdravljenju se stopnja nastajanja novih terminalnih dlak občutno zmanjša, nato pa lahko bolnik po želji začne s kozmetično terapijo z elektrolizo in trajno odstranjuje dlake. Do ustrezne medicinske terapije takšno zdravljenje ne daje trajnih rezultatov, saj se nove končne dlake še vedno oblikujejo.

Virilizacija je kombinacija hirzutizma z drugimi znaki maskulinizacije: klitoromegalija, alopecija templjev, zmanjšanje tona glasu, sprememba oblike moškega tipa. Virilizacija je manj pogosta pri hirzutizmu in ponavadi pomeni potencialno hudo bolezen. Virilizacija se razvije, ko raven žensk doseže vrednosti, značilne za moške. Posledično hirzutizem in virilizacija odražata le stopnjo hiperprodukcije androgenov pri isti bolezni, zato vzroki hirzutizma in virilizacije sovpadata, kot tudi algoritem diagnostičnega iskanja.

Virilizacija

Virilizacija (manifestacija virilizma) je manifestacija moških sekundarnih spolnih karakteristik pri ženskah, ki vodi do zvišanja glasu, povečane rasti las na obrazu in telesu (lahko se pojavi "srčkana" antena in brada), povečanje klitorisa in prenehanje menstruacije.

Pojav virilizacije se pojavlja z različnimi hormonskimi motnjami v telesu, ko se raven testosterona začne bistveno preseči normo, pojavijo pa se tudi zaradi jemanja (pogosto zelo kratkih) zdravil, ki se pripisujejo skupini androgenov in anaboličnih steroidov. varne v zvezi s tem, drog), razen če pred takšno tehniko ni operacije za spremembo spola, zato je pojav virilizacije komaj mogoče, strogo, Dodeljeno stranskih učinkov AAS ni za uporabo pri ženskah za večino del, so nastale te droge.

Virilizacija - kaj je in kako se diagnosticira?

Če njihovo število preseže normo, se razvijejo različne patologije.

Iz prevelike ponudbe androgena se pojavi virilizacija.

Kaj je to?

V telesu ženske pride do spremembe v videzu, zaradi česar je moška in ima tudi negativen učinek na reproduktivni sistem, kar povzroča grožnjo neplodnosti.

Vzroki

Prevladovanje androgenov v ženskem telesu nastane iz dveh razlogov.

  1. Ker jih lastni endokrini sistem proizvaja v velikih količinah;
  2. V zvezi s prejemom moških hormonov od zunaj.

V prvem primeru, povezano z motnjami v endokrinem sistemu, pregled pogosto razkriva:

  • neoplazme nadledvične žleze (benigne ali maligne);
  • tumorji jajčnikov (z ali brez znakov onkologije);
  • sklerocistična jajčnika;
  • prirojena disfunkcija skorje nadledvične žleze;
  • tumorskih procesov (z sproščanjem androgena) zunaj jajčnikov in nadledvičnih žlez

V drugem primeru:

  • Dekle, v času svojega prenatalnega razvoja, od matere prejme odvečno količino moških hormonov, če se v njenem telesu razvije tumorski proces, ki jih povzroči.
  • Ženska jemlje droge, ki vsebujejo androgene ali povzročajo njihovo povečano proizvodnjo. Na primer, včasih so športniki odvisni od tablet ali injekcij, porabijo sintetizirane moške hormone za izgradnjo mišic. Spremembe prihajajo hitro, vendar so posledice potrebne zdravljenje.

Stanje, kot je hiper aldosteronizem, lahko povzroči hipertenzivno krizo in motnjo ravnotežja vode in elektrolitov v človeškem telesu.

Opisane so funkcije gonadotropnega hormona v človeškem telesu.

Pretirano majhna višina osebe v medicini se imenuje mikrosomija. Članek vsebuje informacije o znakih in simptomih bolezni.

Simptomi

Virilizacija pri ženskah se kaže tako, da je nemogoče, da je ne opazimo. Povzroča trpljenje in nelagodje, odvzema samozavest in znižuje samozavest:

  • pojavijo se akne, ki jih ni mogoče premagati s posebno nego kože;
  • povečuje se delo žlez lojnic, zato so lasje na glavi kljub higieni videti mastne in neurejene;
  • kakovost las se občutno poslabša: postane tanjša, tanjša, nato pa popolnoma pade;
  • sprememba tona glasu, nizka - »moški« - pojavljajo se note;
  • genitalije izgledajo neobičajno za ženske genitalije (klitoris se poveča tako, da je bolj podoben moškemu članu, sramne ustnice so nesorazmerno razvite);
  • moška vrsta mišičnega tkiva se razvije, ko mišični volumen "zapusti" zadnjico in trebuh v predelu ramen in prsnega koša, medtem ko mlečne žleze izgubijo svoj nekdanji sijaj, atrofirajo in postanejo ploske;
  • spolna privlačnost se dramatično poveča, zato jo je treba opozoriti, če se to zgodi sama, brez dajanja stimulativnih zdravil;
  • telesna rast las se pojavlja na "moškem" tipu: vegetacija se pojavi na obrazu, prsih, nogah in rokah;
  • težave z zanositvijo, v primeru nosečnosti pa spontano preneha;
  • ovulacija je neredna, zato je menstrualni ciklus moten.

Ženska, ki je odkrila enega ali več znakov virilizma, naj obišče ginekologa in endokrinologa.

Virilizacija pri dekletih se kaže v znakih psevdohermafroditizma. Genitalije takšnih novorojenčkov so podobne moškim.

Včasih so spremembe tako izrazite, da brez genetske ekspertize zdravniki, zdravniki ne morejo določiti spola otroka.

Prirojena ženska virilizacija je premagljiva, če zdravite dekle iz otroštva.

V zapostavljenih primerih se bo proces nadaljeval s starostjo. Genitalije bodo vse bolj podobne moškim, do starosti 4-5 let pa se bodo pojavile prve dlake na pubisu, do osmega leta pa bodo začele rasti na obrazu.

Okostje dekleta, v telesu katerega je preveč androgenov, bo pridobilo tudi neobičajne parametre za ženske:

  • preozka medenica;
  • preveč široko za dekle, ramena;
  • vidne obrvi.

Ko govorimo o virilizmu, običajno govorimo o primerih androgenizacije ženskega telesa. Toda pri moških se pojavlja tudi preobilje moških hormonov. In to je tudi patologija in se imenuje tudi virilizacija.

Takšni fantje so rojeni veliki in rastejo do določene starosti s povečano hitrostjo, vendar se za 10-12 let, včasih celo prej, rast ustavi.

Do te starosti ima deček deleže telesa odraslega moškega in izgleda veliko starejši od svojih vrstnikov. Njegove mišice so dobro razvite.

Obstaja zaprtje območij rasti kosti, kar pomeni, da se otrok, ki ima višino 120-160 cm, ustavi pri teh številkah, medtem ko njegovi vrstniki še naprej rastejo.

Vse se dogaja v ozadju zgodnjega puberteta, ki ga spremlja videz grobe dlake na obrazu, nogah, rokah in dimljah, spontana erekcija, akne na obrazu in nazaj. To stanje povzroča veliko trpljenja otroku s šibko psiho in zahteva zdravniško odpravo.

Kot pri odraslih moških tudi presežek androgenov (zlasti testosterona) vpliva na njihov videz in otežuje normalno življenje:

Virilizacija

Virilizacija je manifestacija vseh spolnih značilnosti moškega androgena, ki so odvisne od spolov v telesu deklet. Takšni znaki vključujejo moški tip razvoja skeletnih mišic, rast moškega tipa las (hirzutizem), pojav velikega števila pustularnih elementov na koži, spremembe v zunanjih genitalijah v obliki klitoralne hipertrofije, atrofija malih sramnih ustnic, urogenitalni sinus itd. povečano količino androgenov v ženskem telesu.

Resnost virilizacije je odvisna od stopnje androgenov. Pri dekletu v predpubertetnem obdobju so nadledvične žleze edini vir androgenov, z začetkom pubertete postanejo jajčniki dodaten vir androgenov.

Žleze izločajo predvsem androgene šibke aktivnosti: nadledvične žleze - dehidroepiandrosteron (DHEA) in jajčnike - androstendion (D4A). Šibki androgeni se ne vežejo na citoplazmatske androgene receptorje v ciljnih organskih celicah. Njegov rahel androgeni učinek šibkih androgenov se izvaja z delno periferno transformacijo v testosteron, aktivnim androgenom, ki lahko povzroči posebne androgeno odvisne spremembe v telesu.

Jetra, maščobno tkivo, koža in živčni sistem imajo visoko sposobnost pretvoriti šibke androgene v testosteron. Šibki androgeni A4A in DHEA krožijo v krvi, v prostem stanju, medtem ko se serumski testosteron veže na specifični plazemski protein testosteron-estradiol-vezavni globulin (TESG), zaradi česar je praktično neaktiven. Zmanjšanje ravni TESG lahko vodi do povečanja prostega aktivnega testosterona, ki lahko povzroči virilizacijo. Raven TESG je odvisna od mnogih dejavnikov, estrogen in ščitnični hormoni povečata njegovo koncentracijo, visoka raven androgenov pa vodi do zmanjšanja koncentracije.

Testosteron ima svoj biološki učinek v večini tkiv in organov s pretvorbo ciljnih celic v visoki biološki metabolit v citoplazmi ciljnega organa, dihidrotestosterona (DHT). Pretvorbo testosterona v DHT opravi specifični encim 5-α-reduktaza. Biološka aktivnost tega encima, kot tudi število receptorjev za androgene v citoplazmi, je posledica genetskih dejavnikov, vendar se lahko razlikujejo v različnih pogojih, na primer s povečanjem ravni androgenov v krvi.

Virilizacija telesa dekleta je možna zaradi številnih patoloških sprememb, povezanih s povečanjem skupne ravni aktivnih androgenov v krvnem serumu, in zaradi kršitve periferne androgenske izmenjave ali motnje: vezava androgenov v celici.

"Kršitve spolnega razvoja", M.A. Zhukovsky

Leta 1943 je L. Frankel opisal patologijo jajčnikov s klinično sliko virilizacije in hiperplazije jajčnikov strome, ki ima otoke tehnološkega tkiva. To patologijo je poimenoval avtor tekomatoz jajčnikov. Etiologija bolezni je nejasna. Možne genetske motnje, povezane s patologijo kromosoma X [Jen S., 1981]. Klinične manifestacije bolezni imajo veliko skupnega s Stein-Leventhal sindromom. Menijo, da je sindrom policističnih jajčnikov in...

Ime same bolezni kaže na njeno nepojasnjeno etiologijo in patogenezo. Znano je, da koža, zlasti lasni mešiček, aktivno presnavlja androgene in jih spreminja v visoko aktivne 5-a obnovljene metabolite. Seveda obstaja predpostavka o primarni kršitvi izmenjave androgenov v lasnem mešičku zaradi povečane tvorbe aktivnih androgenov in (ali) njihovega povečanega vezanja na intracelularne proteine. Dejansko dela S. Mauvais-Jarvisa...

Kongenitalna disfunkcija skorje nadledvične žleze je najpogostejši vzrok virilizacije v zgodnjem otroštvu. Etiologija Bolezen je posledica genetske okvare encimov v biosintezi kortizola, ki se deduje avtosomno recesivno in se kaže v homozigotnem stanju. Incidenca bolezni je precej visoka in v povprečju znaša 1: 5000–7000. Pri deklicah se bolezen manifestira v sindromu virila, pri dečkih pa pri prezgodnjem spolnem razvoju. Možne so različne poškodbe sinteze encimov...

Prirojeno disfunkcijo skorje nadledvične žleze pri dekletu je treba diagnosticirati čim prej, v prvih mesecih življenja, da bi se izognili neželenim učinkom na telo presežnih androgenov. V postnatalnem obdobju biseksualna struktura zunanjih genitalij zahteva diferencialno diagnozo z različnimi oblikami lažnega moškega hermafroditizma. Osnova za pravilno diagnozo ostaja definicija kariotipa ali spolnega kromatina. Pri dekletih s prirojeno disfunkcijo skorje nadledvične žleze...

Glavno patogenetsko zdravljenje kongenitalne disfunkcije skorje nadledvične žleze je zdravljenje s kortizolom. Ustvarjanje zadostne ravni kortizola v krvnem serumu na podlagi povratnih informacij vodi k supresiji pretiranega izločanja ACTH in zmanjšanju ravni androgenov. Zdravljenje s kortizolom poteka vse življenje. Prednizon se najpogosteje uporablja za nadomestno zdravljenje. Morda uporaba drog, kot so kortizon, prednizon. Priprave se izvajajo v zgodnjih...

Virilizacija pri moških, kaj je to

46. ​​HIRSUTIZEM IN VIRILIZACIJA

1. Kaj je hirzutizem?
Hirzutizem se imenuje prekomerna rast dlak v območjih, odvisnih od androgena: konica nosu (v nosnicah), nad zgornjo ustnico, brado, lica (brki), ušesa, hrbet, prsni koš, areole, v pazduhah, v spodnjem delu trebuha, v pubis, na sprednji del stegen. Hirzutizem se pogosto kombinira z nepravilno menstruacijo in aknami. Hirzutizem je treba razlikovati od hipertihoze, andro-gensko odvisnega povečanja rasti lasnih las.

2. Kaj je virilizacija?
Virilizacija vključuje hirzutizem, akne in nepravilno menstruacijo v kombinaciji z znaki maskulinizacije: zmanjšan tonus glasu, povečana mišična masa, plešasti predeli na templjih, povečanje klitorisa in povečan libido. Virilizacija je posledica visoke ravni krožečih hormonov, ki so blizu tistemu pri moških, običajno zaradi prisotnosti tumorja, ki izloča androgene.

3. Kaj je vzrok hirzutizma?
Hirzutizem je posledica hiperandrogenizma. Androgeni preoblikujejo tanke, mehke, rahlo pigmentirane vellus dlake v androgen občutljiva območja v grobo, pigmentirano palico. Vir 25% testosterona so jajčniki, 25% - nadledvične žleze, 50% - periferna pretvorba androstendiona, ki ga proizvajajo tako nadledvične žleze kot jajčniki. Testosteron se pretvori v dihidrotestosteron (DHT) s sodelovanjem encima 5-alfa reduktaze, ki je prisoten v lasnih mešičkih. DHT je odgovoren za transformacijo vellus las v palico. Lasni mešički vsebujejo tudi encim, ki pretvarja de-hidroepiandrosteron (DHEA), ki ga proizvajajo nadledvične žleze in androstendion v testosteronu. Posledično povečanje katerekoli od androgenih steroidov vodi do povečanja ravni DHT v lasnih mešičkih in posledično hirzutizma.
Nizki nivoji globulina, ki veže spolne hormone (PGSG), lahko prispevajo tudi k razvoju hirzutizma. 80% testosterona, ki kroži, je vezan na PGSG, 19% je vezan na albumin in 1% je prost. Zmanjšana PGSG vodi do povečanja proste frakcije, ki deluje na androgen občutljive lase.
Povečana aktivnost 5-alfa-reduktaze, tudi pri normalnih ravneh cirkulirajočih androgenov, lahko povzroči tudi hirzutizem zaradi mehanizma prekomerne pretvorbe testosterona v DHT.

4. Kakšni pogoji vodijo v hirzutizem?

  • Sindrom policističnih jajčnikov (PCOS)
  • Kongenitalna disfunkcija skorje nadledvične žleze (VDCN)
  • Cushingov sindrom
  • Hipotireoza
  • Prolaktinom
  • Hipertekoza jajčnikov (stromalna kekomatoza - ur.)
  • Idiopatska / družinska hirzutizem
  • Zdravila

5. Kaj je patofiziologija PCOS?
PCOS se pojavlja pri 5–10% žensk pred menopavzo in je najpogostejši vzrok hirzutizma in oligomenoreje. Hirsutizem postopoma napreduje, običajno se začne v puberteti, pri večini bolnikov pa se od samega začetka opazi nepravilna menstruacija. Vendar pa so v eni od študij bolnikov z rednim ciklom in hirzutizmom opazili policistično bolezen jajčnikov v 50% primerov. Tako se manifestacije PCOS zelo razlikujejo: nekatere imajo minimalne simptome, medtem ko imajo drugi celoten sklop, ki vključuje hirzutizem, akne, debelost, sterilnost, amenorejo ali oligomenorejo, moško plešavost, akantozo, hiperinzulinemijo in hiperlipidemijo.
Natančen vzrok za PCOS ni znan, vendar je bilo dokazano, da je pri bolnikih s to patologijo hipotalamus izločanje hormona, ki sprosti gonadotropin (GnRH), v pospešenem ritmu. Profil sekrecije gonadotropinov je v veliki meri odvisen od pogostosti pulznega delovanja GnRH. Pospešeno izločanje pulza GnRH stimulira izločanje hipofize luteinizirajočega hormona (LH), ne pa tudi folikle stimulirajočega hormona (FSH). Povečano razmerje LH / FSH vodi do pomanjkanja razvoja foliklov in hipertrofije teh-celic, kar vodi do kronične anovulacije z nastajanjem nezrelih foliklov in cist ter k stalnemu nastajanju estrogenov in androgenov.
Pri 5-10% bolnikov je opaziti zmerno povečanje nejasne etiologije prolaktina. Nekateri kažejo tudi rahlo povečanje dehidroepiandrosteron sulfata (DHEA-c) zaradi notranjih motenj aktivnosti nadledvičnih steroidogenih encimov.
Pri bolnikih s PCOS in nepravilno menstruacijo se pogosto opazi odpornost na insulin in hiperinzulinemija. Opravljene študije kažejo zmanjšanje občutljivosti adipocitov in mišičnih celic na insulin brez ugotovljene patologije vezave insulina, vendar v primerjavi s kontrolno skupino z isto težo ni bilo ugotovljenih sprememb občutljivosti jeter. Dokazano je bilo, da post-receptorska napaka v transdukciji signala, ki jo posredujejo receptorji insulina, pri nekaterih bolnikih vodi do okvarjene avtofosforilacije. V ostalem opazimo normalno fosforilacijo, ki kaže na morebitno napako v kasnejši patogenezi. Pri nekaterih bolnikih je bilo dokazano tudi zmanjšanje prenosnika glukoze GLUT4. Študije DNK še niso pokazale skupne genetske napake, ki bi pojasnila te ugotovitve. Ker pa insulin znižuje vrednost PSHA in povečuje androgeni odziv na stimulacijo LH; hiperinzulinemija zaradi insulinske rezistence prispeva k povečanju proste ravni androgena v PCOS.

6. Kakšna je patofiziologija hiperandrogenizma z VDKN?
QDCN je posledica pomanjkanja enega od ključnih encimov v poti biosinteze kortizola; pogosto se kaže v prezgodnjem spolnem razvoju in hirsutizmu v otroštvu. Delna, ali s poznim nastopom, VDKN zaradi zmerne pomanjkljivosti takih encimov lahko vodi do postpubertalnega hirzutizma. Vzrok za 90% VDCH je pomanjkanje 21-hidroksilaze (21-OH), kar vodi do napake pri pretvorbi 17-hidroksiprogesterona (17-OHP) v 11-deoksikortizol in progesteron v deoksikortikosterone (DOC). Posledica tega je, da nizka proizvodnja kortizola stimulira adrenokortikotropni hormon (ACTH) s hipofizo, ki stimulira presežno proizvodnjo 17-OHP in progesterona, pa tudi nadledvične androgene, zlasti androstendion. Zaradi presežka androgenov pride do hirzutizma.
Pomanjkanje 11-beta-hidroksilaze vodi do napake pri pretvorbi 11-deoksikortizola v kortizol in DOC v kortikosteron. Tudi zmanjšana proizvodnja kortizola povzroči hipersekrecijo ACTH, ki ji sledi prekomerna proizvodnja 11-deoksikortizola, MLC in nadledvičnih androgenov, predvsem androstendiona. Poleg hirzutizma imajo bolniki zaradi visoke produkcije mineralokortikoida DOC pogosto hipertenzijo.
Pomanjkanje 3-beta-hidroksisteroidne dehidrogenaze povzroča okvaro pri pretvorbi pregnenolona v progesteron in 17-hidroksipregnenolon v 17-OHP. Zaradi te napake se poveča produkcija pregnenolona, ​​17-hidroksipregnenolona, ​​DHEA, DHEA-c in androstendiola, kar vodi v razvoj hirzutizma.
Pomanjkanje 17-ketosteroidne reduktaze vodi do napake pri pretvorbi androstendiona v testosteron, DHEA v androstendiol in estron v estradiol. Pri bolnikih s to patologijo so opazili povišane bazalne ravni androstendiona, DHEA in estrona.

7. Kaj je vzrok hirzutizma pri Cushingovem sindromu?
Vsi vzroki Cushingovega sindroma lahko vodijo do hipertrihoze, saj hipersekrecija kortizola povzroči rast lasnih las na obrazu, čelu, udih in telesu. Pri Cushingovem sindromu se zaradi adrenalnega tumorja pojavijo tudi hirzutizem in virilizacija zaradi povečanega izločanja androgena in kortizola.

8. Kakšna je patofiziologija hiperandrogenizma pri prolaktinomih in hipotiroidizmu?
Hiperprolaktinemija zmanjša izločanje pulza LH s strani hipofize, kar povzroči zmanjšanje proizvodnje estrogena v jajčnikih in amenorejo. Prolaktin poveča tudi nadledvične androgene, DHEA in DHEA-c. Hipotireoza zmanjšuje PGCG, kar vodi do povečanja prostega testosterona.

9. Kakšna je patofiziologija hiperandrogenizma s stromalno tekomatozo?
Stromalna tekomatoz - patologija jajčnikov ne-tumorske geneze s proliferirajočimi otočki luteinskih celic očesne stromske celične membrane. Tekomatoz povzroči prekomerno proizvodnjo (bolj izrazito kot pri PCOS) testosterona, androstendiona in DHT. LH in FSH sta lahko normalni ali nizki, insulinska rezistenca in hiperinzulinemija sta bolj izraziti kot pri PCOS.

10. Kaj je patofiziologija idiopatskega in družinskega hirzutizma?
Domneva se, da je idiopatski hirzutizem povezan s povečano aktivnostjo 5-alfa reduktaze kože ali s povečano občutljivostjo kože na androgene. Družinski hirzutizem je povezan z nagnjenostjo nekaterih etničnih skupin, da povečajo gostoto lasnih mešičkov na enoto površine kože. Podoben pojav pogosto najdemo v sredozemskih ženskah in španskih ženskah, medtem ko azijske ženske redko nasprotno. Idiopatska ali družinska hirzutizem se pojavi kmalu po puberteti, počasi počasi napreduje. Ženske imajo normalno menstruacijo in plodnost ter normalen hormonski profil.

11. Katera zdravila povzročajo hirsutizem?
Danaeol, testosteron, glukokortikoidi, metirapon, fenotiazini, anabolni steroidi in peroralni kontraceptivi, ki vsebujejo norgestrel in noretindron, lahko povzročijo hirsutizem. Fenitoin, diazoksid, minoksidil, glukokortikoidi, streptomicin, penicilamin in psoraleni povzročajo hipertihozo.

12. Kateri pogoji povzročajo virilizacijo?
Tumorji jajčnikov
Tekoma
Fibrotekoma
Celice zrnatih celic in granuloza
Arhenoblastom (tumorji Sertoli-Leydigovih celic)
Tumorji hilusnih celic
Tumorji jajčnikov iz nadledvične žleze
Luteoma nosečnost

Patologija skorje nadledvične žleze
Prirojena disfunkcija skorje nadledvične žleze
Adenom
Karcinom

13. Kdaj je treba bolnika pregledati, da bi ugotovili vzroke za hiperutizem?
Preučiti je treba vsakega pacienta s hitrim razvojem hiperutizma ob prisotnosti amenoreje, nepravilne menstruacije ali virilizacije. Bolniki z rednim menstruacijskim obdobjem z znaki hiperutizma imajo tudi razloge za pregled.

14. Katere informacije so pomembne pri zbiranju anamneze?

  • Začetek, napredovanje in trajanje rasti las
  • Ukrepi za odstranjevanje dlak in pogostost uporabe
  • Starost menarhe, rednost menstruacije in plodnost
  • Sprememba libida, sprememba v glasu
  • Družinska zgodovina hiperutizma
  • Simptomi Cushingove bolezni, prolaktinomov ali hipotiroidizma
  • Sprejem zdravil.

15. Kateri znaki so pri pregledu pokazali pomembnost za diagnozo?

  • Porazdelitev in stopnja hiperutizma
  • Povečana mišična masa, temporalna alopecija, klitomegalija, akne
  • Debelost
  • Acantosis nigricans
  • Okvare vidnega polja
  • Mesečevo obraz, pletoričen, bikov vrat, supraklavikularne maščobne blazinice, strije, redčenje kože
  • Galaktoreja
  • Goit, plešavost bočnih delov obrvi, periorbitalni edem, suha koža, zakasnjeni refleksi
  • Oprijemljive trebušne in medenične mase

16. Katere laboratorijske preiskave je treba opraviti na bolniku s hirzutizmom?
Laboratorijske preiskave morajo narekovati rezultati anamneze in fizičnega pregleda. Mnogi avtorji nasprotujejo laboratorijski preiskavi bolnikov z redno menstruacijo v prisotnosti le progresivno progresivnega hirzutizma. Določanje testosterona, DHEA-c, 17-OP, LH in FSH v serumu je lahko primerno za številne bolnike. Bolniki s simptomi hipotiroidizma, prolaktinom ali Cushingovim sindromom morajo določiti tudi plazemsko TTT, prolaktin, dnevno izločanje kortizola. Seveda ti testi niso potrebni za vsakega bolnika.
Pri bolnikih z znaki virilizacije je pomembno razlikovati med idiopatskim hirzutizmom, PCOS in VDKN, ker se vsaka od teh bolezni obravnava različno. Diferencialna diagnoza pomaga določiti skupni testosteron, DHEA-e in 17-OP. Pri idiopatskem hirzutizmu so vsi indikatorji normalni. Pri PCOS so zaznali rahlo povečanje testosterona, normalno ali rahlo povišano vrednost DHEA-c in normalno 17-OP. Ko je VDKN pokazal povečanje testosterona, DHEA-c in rahlo povečanje 17-OP. Raven 17-OD> 500 ng / dl (pri normalni vrednosti 200 ng / dl), določena v folikularni fazi zgodaj zjutraj z normalno vrednostjo drugih testov, kaže na tumor na jajčnikih. Visoka raven DHEA-c z visoko ali normalno stopnjo testosterona kaže na tumor nadledvične žleze. Za VDCH so bolj značilne povišane vrednosti 17-OHP z zmernim povečanjem DHEA-c in testosterona. Sum na tumor s pomočjo laboratorijskih parametrov je treba potrditi z ultrazvokom ali CT nadledvične žleze ali jajčnikov. Če tumor ni zaznan, se nadledvične žleze skenirajo z jodholesterolom ali pa se odvzamejo vzorci venske krvi iz jajčnikov in nadledvičnih žlez, da se določi lokalizacija lezije na najvišji ravni hormonov pred operacijo.

18. Kakšna so zdravljenja PCOS?
Ko je neplodnost glavni problem, je klomifen običajno izbrana droga. Če klomifen ne povzroči ovulacije, je priporočljivo dodeliti gona-dotropinov v cikličnem načinu. GnRH se uporablja tudi z določenim uspehom v pulznem načinu. Pri debelih bolnikih, kot je prikazano, lahko izguba telesne teže samodejno obnovi ovulacijo. V prisotnosti sestavine hipersekrecije nadledvičnih androgenov (DHEA-c) dodamo majhne odmerke deksametazona (0,125-0,375 mg čez noč). Ta shema je sposobna obnoviti ovulacijo, kot tudi zmanjšati manifestacije hirsutizma.
Če nosečnost ni pomembna, se peroralni kontraceptivi ali ciklični progestini uporabljajo za spodbujanje rednega menstruacijskega ciklusa in posledično zmanjšanje tveganja za rak endometrija. Izogibati se je treba progestinov z androgenim delovanjem, kot sta norgestrel in noretindron. Če ti ukrepi ne vodijo k izboljšanju hirzutizma, bodo morda potrebna zdravila, opisana v vprašanju 20. t
Prav tako morajo bolniki ovrednotiti peroralni test tolerance na glukozo in profil lipidov zaradi večje razširjenosti motene tolerance glukoze, diabetesa in hiperlipidemije. Te probleme je treba obravnavati ločeno, saj jih ne odpravljamo le z zdravljenjem hiperandrogenizma.

19. Katere metode se uporabljajo za zdravljenje hirzutizma?
Ne glede na izbrano terapijo bolnik ne sme pričakovati rezultatov pred 3-6 meseci. Čeprav se uporablja veliko različnih zdravil in kombinacij, FDA ni odobrila nobene od njih za zdravljenje hirzutizma.
1. Estrogeni. Oralna kontracepcijska sredstva (PCOS) so najpogosteje uporabljena terapija. Povečujejo raven estrogena in PHSG v plazmi, kar zmanjšuje raven testosterona. Monofazna in trifazna zdravila so enako učinkovita. Zdravila, ki vsebujejo progestine, desogestrel in norgestimat, veljajo za najboljše, ker imajo najnižjo androgeno aktivnost.
2. Antiandrogeni.
(a) Spironolakton blokira androgene receptorje in je šibek zaviralec proizvodnje testosterona. V kombinaciji s QACP ima dodatne učinke. Lahko se uporablja kot monoterapija v primeru intolerance za PCOS; vendar se je treba izogibati nosečnosti, saj lahko spironolakton povzroči feminizacijo moškega zarodka. Drugi neželeni učinki vključujejo povečanje diureze v prvih nekaj dneh, utrujenost in disfunkcionalne krvavitve iz maternice. Začetni odmerki so 25–100 mg dvakrat na dan, čemur sledi zmanjšanje na 25–50 mg / dan, da se doseže učinek.
(b) Flutamid se lahko uporablja kot monoterapija ali v kombinaciji z VCOS. Kombinirana terapija ima bistveno boljši učinek kot sam flutamid in relaps hirzutizma po prekinitvi zdravljenja v veliko manjši meri. Neželeni učinki vključujejo feminizacijo moškega zarodka, povečane jetrne encime in hepatotoksičnost. V eni primerjalni študiji flutamida s spironolaktonom so predstavili večji učinek in manj neželenih učinkov; vendar pa druge študije niso pokazale razlik. 1 Odmerek je 125-250 mg dvakrat na dan.
(c) Finasterid, zaviralec 5-alfa reduktaze, je prav tako učinkovit pri zdravljenju 1 hirzutizma. Neželeni učinki vključujejo feminizacijo moškega zarodka, o glavobol in depresijo. Študija ni pokazala razlike med finasteridom in spironolaktonom (100 mg / dan). Odmerek je 5-7,5 mg / dan.
(d) Cimetidin je šibek antiandrogen, čeprav njegova učinkovitost pri zdravljenju hirzutizma ni dokazana.
3. GnRH agonisti. Z zagotavljanjem konstantnega in ne pulznega učinka GnRH na hipofizo agonisti GnRH zmanjšajo izločanje gonadotropinov in tako zmanjšajo nastajanje jajčnikov, tako estrogenov kot androgenov. Da bi se izognili vročinskim vdihom, suhi vagini in izgubi kosti, je potrebna estrogenska nadomestna terapija. Leuprolid (3,75 mg / mio / m), nosni spreji basrelina ali nafarelina (3-krat na dan) in subkutani implantati goselina učinkovito zmanjšajo hirzutizem. Nekatere študije so pokazale večjo učinkovitost kot pri uporabi DQPP, druge pa niso pokazale razlike. Droge so drage, zato se uporabljajo kot rezerva pri zdravljenju hudega PCOS.
4. Zdravila za progesteron. Ciproteronacetat je progestin in zmerni antiandrogen, ki se uporablja v Kanadi in Evropi, vendar se v ZDA ne uporablja pogosto. Uporablja se kot monoterapija ali v kombinaciji z estrogenom. Neželeni učinki vključujejo povečanje telesne mase, zastajanje tekočine, spremembe razpoloženja, zmanjšanje libida in povečanje lipidov. Študije so pokazale dobre rezultate v primerjavi s kontrolnimi skupinami, čeprav ena študija ni pokazala razlik med ciproteronom in POCP v kombinaciji s spironolaktonom (100 mg / dan). Možne so tudi kombinacije z agonisti GnRH, čeprav brez prednosti pred kombinacijo ciproterona in estrogena.
5. Kozmetični ukrepi.
(a) Sprememba barve, britje, skubljenje, voskanje, depilacija in elektroliza so učinkoviti ukrepi, ki se uporabljajo sami ali v kombinaciji z drugimi zdravili. Odstranijo dlako, preden droge začnejo delovati, kar zmanjšuje novo rast in preobrazbo v dlako.
(b) Lasersko odstranjevanje dlak je najnovejša metoda zdravljenja hirzutizma. To je ambulantni postopek, ki uporablja tako Rubin in YAG laser, da poškoduje lasne mešičke. Rubin laser deluje neposredno na lasne mešičke. Uporaba YAG laserja zahteva predhodno uporabo mineralnih olj, ki vsebujejo ogljikove delce. Obe metodi vodita do odstranjevanja dlak v obdobju 2-6 mesecev, po tem pa se pojavi nova rast tanjša in blond las. Neželeni učinki vključujejo minimalno neugodje, lokalni edem in rdečico v 24-48 urah, redko petehije in redko hiperpigmentacijo, ki traja manj kot 6 mesecev.
(c) Ker lahko dieta učinkovito zmanjša raven androgena pri debelih ženskah, je dieta priporočljiva pri debelih bolnikih.
Zato je večini bolnikov priporočljivo zdraviti PCOS s spironolaktonom ali brez uporabe kozmetičnih ukrepov pred začetkom delovanja zdravil. Zaradi resnih neželenih učinkov in visokih stroškov se druga zdravila uporabljajo kot rezerva v težjih primerih.

O Nas

Za mnoge je sladkorna bolezen problem, ki prinaša življenje številne omejitve. Tako se morate na primer odreči sladkorju. Toda mnogi se sprašujejo, ali je pri sladkorni bolezni možno imeti fruktozo, saj lahko sladkor zamenja sladkor.