Stein - Leventhalov sindrom

Stein-Levental sindrom (sinonim za policistični jajčnik) je sklerocistične spremembe jajčnikov v kombinaciji z endokrinimi motnjami in menstrualnimi motnjami. Ženske zbolijo v mladosti. Vzrok bolezni ni bil ugotovljen. Za proces je značilna huda kršitev korelacije med jajčniki, hipofizo in nadledvične žleze.

Za Stein-Leventhal sindrom so značilni: sklerocistična, velika, gosta jajčnika, trajna motnja menstrualnega ciklusa, pogosteje v obliki amenoreje, bolečine v hrbtu, manj pogosto krvavitev iz maternice po zamudi menstruacije, neplodnost; včasih opazimo debelost in hirzutizem (glej). Diagnoza zahteva obsežne izkušnje in dinamično spremljanje bolnika.

Zdravljenje - hormonsko in operativno (klinasta resekcija 1/3 - 2/3 jajčnikov). Pri večini bolnikov po 1-3 mesecih. Po operaciji se vzpostavi normalen menstrualni cikel in veliko ljudi lahko zanosi. Takoj po 6-8 mesecih po operaciji je priporočljivo preprečiti nosečnost.

Stein-Leventhalov sindrom (I. F. Stein, M. Leventhal) - veliki sklerocistični jajčniki (večinoma brez rumenega telesa - veliki sivi jajčniki); spremembe v menstrualnem ciklusu v obliki amenoreje ali zelo redke (z razmiki 3-5 mesecev ali več) menstruacije; neplodnost; v različni meri izrazito hirsutizem. Veliki sklerocistični jajčniki so posebna oblika bolezni in se razlikujejo od oophoritisa vnetne etiologije in majhnih cističnih sprememb jajčnikov.

V foliklih v sklerocističnih jajčnikih so ugotovljene degenerativne spremembe, številne majhne ciste po velikosti od prosovega do češnjevega, nekaj primordialnih foliklov, odebeljenih, slabih v jedrih. Endometrij je pogosteje atrofičen ali nefunkcionalen, redkeje v fazi proliferacije, včasih je glandularno-cistična hiperplazija.

Razlog za nastanek velikih sivih jajčnikov ni natančno razumljen. Obstaja predpostavka, da so fibrozne rasti v jajčniku prirojene. Vlaknasto tkivo tunica albugine ovira zorenje foliklov; folikli se ne razpočijo, degenerirajo in tvorijo ciste s tanko plastjo granularnega tkiva; ovulacija ne pride. Folikuli površinskih plasti zavirajo razvoj foliklov v globljem območju.

Stein-Leventhal sindrom se običajno pojavi pri mladih ženskah. Najpogostejši simptom te bolezni je amenoreja (primarna ali sekundarna). Vendar pa je narava menstrualne disfunkcije zelo različna: redke menstruacije, manj pogosto - pogoste, močne krvavitve z izgubo ponovitve. Značilno je, da menstruacijski ciklus pri teh bolnikih ni obnovljen niti pod vplivom dolgotrajnega zdravljenja s hormonskimi zdravili. Kršitev menstrualne funkcije ni vedno primarna, lahko se pojavi po določenem časovnem obdobju po vzpostavitvi menstrualnega ciklusa in celo po običajnem porodu. Maternica je lahko normalne velikosti, zmanjšana in v nekaterih primerih povečana. V večini primerov je določena bilateralna povečava jajčnikov, redko enostranska, v nekaterih primerih normalne velikosti. Pri palpaciji jajčniki določajo gosto konsistenco, površina ni gladka, so mobilne in neboleče.

Poleg menstrualnih nepravilnosti, povečanje enega ali dveh jajčnikov, je opazen virilov sindrom, ki ga spremlja debelost in hirzutizem, to je patološki simptomi, ki se pojavijo med hiperplazijo ali tumorjem nadledvične skorje, Cushingovim sindromom, areneblastomom.

Hirzutizem je precej pogost simptom, opažen pri teh bolnikih, vendar je njegova intenzivnost drugačna. Vegetacija se pogosto nahaja na spodnjih okončinah in trebuhu. Patološka rast las je opažena na mlečnih žlezah, hrbtu, bokih in obrazu.

Med ginekološkim pregledom je v večini primerov opazen normalen razvoj zunanjih spolnih organov.

Za razjasnitev diagnoze preučimo funkcijo jajčnikov s funkcijskimi diagnostičnimi testi (rektalna temperatura, fenomen zenice, kolpocitogram, histološki pregled strganja sluznice maternice). Izvede se rentgenski pregled turškega območja sedla, preveri se urin za 17-ketosteroide. Če bimanualna študija povečanja jajčnikov ni odkrita in imajo bolniki simptome, značilne za Stein-Leventhalov sindrom, opravijo kulturo ali laparoskopijo, da pojasnijo diagnozo.

Pri nastanku jajčnikov sindroma je prikazano operativno zdravljenje - klinasta resekcija jajčnika. V večini primerov je operacija učinkovita. Pred kirurškim posegom je priporočljivo izvesti zdravljenje s kortizonom, tako da se količina 17-ketosteroidov, ki se oddajajo, zmanjša na 6-8 mg.

Metoda delovanja ima tudi pomembno vlogo pri normalizaciji menstrualnih in rodnih funkcij. Torej je izrezovanje manjšega dela jajčnikov manj učinkovito od pomembne resekcije, kar zapusti vrata jajčnikov. Po resekciji jajčnikov je priporočljivo začasno (6-8 mesecev) zaščititi pred nosečnostjo.

Mnenje, da je veliko število izločanja 17-ketosteroidov pred operacijo neugodno za pojav nosečnosti, ni potrjeno. V Stein-Leventhal sindromu so tudi kombinirane oblike motenj z rahlo izraženimi spremembami v funkciji jajčnikov v kombinaciji z disfunkcijo skorje nadledvične žleze. Hkrati se pri 17-ketosteroidih z urinom ne povečuje močan pridelek, istočasno pa se poveča donos pregnandiola, ki se zdravi s prednizonom.

Bolest policističnih jajčnikov (sinonim za Stein-Leventhalov sindrom) je policistična degeneracija jajčnikov, ki se najpogosteje pojavlja med puberteto. Menstrualni ciklus pri tej bolezni ni takoj vzpostavljen. Skupaj z dolgimi presledki med menstruacijo se razvije tudi rast dlak brade in zgornje ustnice. V hudih primerih, s pomembnimi spremembami v jajčnikih, se struktura telesa spremeni in menstruacija izgine.

Patogeneza bolezni je malo znana. Razvijanje fibroze jajčnikov ponovno povzroči nastanek luteinizirajočega hormona hipofize, kar vodi do hipertrofije notranje folikularne kosti z nastankom presežka estrogena in testosterona. Zaradi pomanjkanja ovulacije nastanejo večkratni obstojni folikli. Testosteron je potreben za ovulacijo, katere pretirana proizvodnja povzroča povečano tvorbo luteinizirajočega hormona.

Ko policistični jajčnik razvije hirzutizem. Včasih lase na lobanji pade ven (moški tip), na obrazu in prsih pa so akne. Face pridobi moške značilnosti. Ramena postanejo širša od bokov. Razdalja med zgornjimi sprednjimi robovi kostnih sklepov se zmanjša. Zmanjšuje telesne maščobe na bokih, spodnjem delu trebuha, prsih. Te spremembe so pogostejše, če se bolezen razvije v puberteti, medtem ko pri odraslih ženskah opazimo samo spremembe telesne maščobe in obraznih značilnosti. Maternica in vagina sta pod hipotrofičnimi ali celo atrofičnimi spremembami. Vagina izgubi elastičnost. Število eozinofilnih celic v nožnici se zmanjša. Z dolgim ​​potekom bolezni se lahko razvije hipertrofija klitorisa. Pojavi se amenoreja ali oligomenoreja in hipomenoreja. Tumor jajčnikov ni posebej velik in ga je težko določiti s palpacijo. Pomaga določiti velikost tumorsko pnevmoopelviografske metode raziskovanja.

V nasprotju z virusnim sindromom nadledvičnega izvora pri policistični sekreciji jajčnikov pri 17-ketosteroidih v urinu se povečuje v manjši meri. Količina estrogena, ki se izloči z urinom, se zmanjša (občasno poveča).

Zdravljenje. Najboljši način zdravljenja je klinasta resekcija jajčnikov, ki vodi do obnove menstrualnega cikla. Topilno uporabljena depilacija. Dajanje glikokortikoidov v telo ni vedno učinkovito.

Preprečevanje bolezni je odpravljanje dejavnikov in stanj, ki lahko motijo ​​normalen razvoj pubertete v puberteti in fiziološko delovanje jajčnikov v odrasli dobi. V puberteti je treba nemudoma zdraviti endokrine motnje z virusilizacijskimi učinki.

Wikipedia matte leventalnega sindroma

Stein - Leventhal sindrom (JF Stein, ameriški ginekolog, se je rodil leta 1887; M. L. Leventhal, ameriški ginekolog, se je rodil leta 1901; sinonim: sclerocystic ovarijski sindrom, sclerocystic bolezni jajčnikov, bolezen policističnih jajčnikov, sindrom policističnih jajčnikov, policističnih jajčnikov) - sindrom, za katerega so značilne dvostranske širitve in sklerocistične spremembe jajčnikov, ki se kažejo v različnih motnjah menstrualnega cikla zaradi ozadja anovulacije, neplodnosti, prekomerne rasti las in debelosti.

Leta 1915 je Ya K. Khachkuruzov in leta 1928 S. K. Lesnoy opazil podobno bolezen in predlagal njeno kirurško zdravljenje. Leta 1935 sta Stein in Leventhal podrobno opisala klinično in patološko sliko sindroma, za katero je značilen hiperandrogenizem jajčnikov.

Trenutno, pod imenom Steinov sindrom - Leventhal, so kombinirana različna stanja patogeneze, ki se kažejo s hiper-androgenim in sklerocističnimi ali policističnimi spremembami jajčnikov.

Vsebina

Etiologija in patogeneza

Etiologija ni znana. Predpostavlja se vloga genetskih dejavnikov kot tudi patogenih (hormonskih ali infekcijskih) učinkov v embrionalnem obdobju na hipotalamus ali fetalni jajčniki. Mentalna travma, stresne situacije, sprememba klimatografskega območja, še posebej v puberteti, lahko prispevajo k razvoju Stein-Leventhal sindroma.

V skladu s patogenetskimi značilnostmi obstajajo tri glavne oblike bolezni: tipične (opisane v Stein in Leventhal), mešane in centralne. Za tipično obliko Stein-Leventhal sindroma je značilen hiperandrogenizem jajčnikov. V središču njegovega razvoja je primarna genetsko določena encimska napaka v jajčnikih na ravni 19-hidroksilaze in (ali) 3-beta-ol-dehidrogenaze, zaradi česar je motena biosinteza steroidov v jajčnikih in povečuje se raven androgenov v telesu. V mešani obliki opazimo hiperandrogenizem nadledvičnega in jajčnikovskega izvora, ki ga povzroča primarna disfunkcija nadledvičnih žlez (glej) s sekundarno vključenostjo v patološki proces jajčnikov (glej), nastajanje sklerocističnih sprememb v njih in povečano izločanje androgenov (glejte). Razvoj centralne (hipotalamično-hipofizne) oblike Stein-Leventhal sindroma je povezan s primarno motnjo delovanja hipotalamično-hipofiznega sistema (glejte) zaradi njegove prirojene napake, akutne ali kronične okužbe, zastrupitve v predpubertetnem ali pubertetnem obdobju in kršitve izločanja gonadotropnih hormonov (glej). in monoamini, zlasti dopamin (glejte kateholamine) in serotonin (glej).

Pri oblikovanju Stein-Leventhal sindroma hipotalamično-hipofiznega sistema igra vlogo sprožilnega mehanizma (s centralno obliko) in (ali) podpirajo (z drugimi oblikami sindroma). Za Stein-Leventalov sindrom je značilno povečanje ravni izločanja luteinizirajočega hormona (glej), z razmerjem med vsebnostjo luteinizirajočega hormona in folikle stimulirajočega hormona (glej), ki je normalno enako 0,5 in zagotavlja rast in zorenje foliklov, pri čemer se Stein-Leventhalov sindrom dvigne na 1 in še več. S takšno kršitvijo izločanja gonadotropnih hormonov ni dovolj stimulacije delovanja jajčnikov, motenega razvoja foliklov v njih, zmanjšanja števila zrelih foliklov, motnje sinteze steroidnih hormonov (glej), kar vodi do anovulacije (glejte Anovulacijski ciklus). V jajčnikih nastopi hiperplazija celic medulle, thekeklek in hidus, v katerih nastanejo presežki androgenov. V telesu se poveča število androgenov (testosteron, androstendion) in povečuje se raven estrogenov (glej), ki se sintetizira iz predhodnikov androgena. Obstaja kompleksna povezava med izločanjem androgenov, estrogeni, prolaktinom, dopaminom in serotoninom. Dopamin vpliva na ciklično izločanje luteinizirajočega hormona (LH) in folikle stimulirajočega hormona (FSH) hipofize, ki deluje neposredno na luliberin (glej Hipotalamični nevrohormoni) in zavira sproščanje prolaktina (glej). Serotonin ima pretežno zaviralni učinek na sproščanje gonadotropnih hormonov hipofize, kar vodi do blokade ovulacije (glej) in tudi stimulira proizvodnjo prolaktina. Pomanjkanje monoaminov (dopamina, serotonina) ali kršitev njihove presnove v strukturah centralnega živčnega sistema igra pomembno vlogo v patogenezi Stein-Leventhal sindroma.

Patološka anatomija

Jajčniki so povečani, sivkaste barve, gladki, gosto; na rezu so vidne cistične votline (atretični folikli). Odkrivamo mikroskopsko značilno zadebljanje albugina, distrofične in atrofične spremembe v foliklih, zmanjšanje števila primordialnih in povečanje števila cistično-atretičnih foliklov, odsotnost zrelih foliklov in rumenega telesa, folikle različnih stopenj zrelosti. Obstajajo sklerotične spremembe v skorji, meduli in jajčnikih, hiperplazija celic notranje obloge foliklov. V vsakem jajčniku so značilne spremembe Stein-Leventhalov sindrom heterogene. Pri Stein-Leventhal sindromu je velikost maternice nekoliko manjša od norme, v endometriju so opazne različne spremembe - od atrofije do hiperplastičnih procesov.

Klinična slika

Sindrom se na začetku pogosto skriva in klinično manifestira v starosti 16-30 let, pogosto le pod določenimi pogoji (kronične okužbe, kirurške posege, začetek spolne aktivnosti itd.). Včasih se simptomi pojavijo šele po nosečnosti in porodu.

Glavni simptomi so: neplodnost (glej); menstrualne motnje (glej), ki se kažejo bodisi s podaljšanjem trajanja menstruacije (polimenoreja) bodisi s skrajšanjem (oligomenoreja) ali pomanjkanjem menstruacije (glejte Amenoreja), manj pogosto z krvavitvijo med menstruacijo (menometer), hirzutizmom (glej), debelostjo (glejte.). Obstajajo tudi (pogosto s centralno obliko bolezni) vegetativno-žilne, trofične in presnovne motnje, včasih - duševne motnje v obliki depresije (glej Depresivni sindromi), agresivnost.

Za tipično obliko Stein-Leventhal sindroma je bolj značilna začetek prve menstruacije, nepravilna menstruacija, oligoil in amenoreja, manj pogosto aciklična krvavitev (gl. Maternične krvavitve), primarna neplodnost. Hirzutizem in debelost sta zmerno izrazita. Zunanje genitalije so pravilno razvite, maternica je normalne velikosti, jajčniki so povečani. S pomočjo testov funkcionalne diagnostike so pokazali znake anovulacije - enofazno bazalno temperaturo, pozitiven simptom »zenice« in druge (glej Anovulacijski ciklus). Vsebnost LH v krvi se poveča za 1,5–5-krat, FSH je znotraj ali pod normalnimi razponi, razmerje LH in FSH je 1,5–5. Izločanje prolaktina, dopamina in serotonina se ne razlikuje od norme. Izločanje 17-ketosteroidov (glej) in estrogenov - v normalnem razponu ali ga rahlo preseže. Raven androsterona, testosterona (glej), etoholanolona je nad normalno vrednostjo. Preskus s stimulacijo jajčnikov z horionskim gonadotropinom na osnovi inhibicije delovanja nadledvične žleze z deksametazonom povzroča povečanje ravni androgenov v telesu.

Za mešano obliko Stein-Leventhal sindroma so značilni poznejši (16–18 let) prvi menstruacija, menstrualne motnje tipa sekundarne amenoreje (manj pogosto oligomenoreja) in primarna neplodnost. Hirsutizem je bil izrazito izrazit; telo, ki se približuje interseksualnosti; podkožna maščobna plast je razvita zmerno in enakomerno. Mlečne žleze in zunanje genitalije so pogosto nekoliko nerazvite, klitoris je nekoliko povečan. Maternica je običajno manjša od normalne, jajčniki so povečani. S pomočjo testov funkcionalne diagnostike (glej. Jajčne jajceve) razkrivamo anovulacijo in nizko nasičenost estrogena (glej Vagina). Pri polovici bolnikov se spremeni toleranca za glukozo, pri 1/3 bolnikov, povečanje velikosti turškega sedla, osteoporoza lobanjskih kosti in spremembe v EEG. Hiperandrogenizem je bolj izrazit - poveča se izločanje 17-ketosteroidov, androsterona, etiokolanolona, ​​dehidroepiandrosterona. Izločanje estrogena z urinom se zmanjša. Povišane koncentracije LH v plazmi so manj izrazite, ravni FSH so zmanjšane, razmerje LH in FSH je približno 3,2; vsebnosti prolaktina v normalnih mejah, so se zvišale koncentracije dopamina in serotonina v krvi.

Za osrednjo obliko Stein-Leventhalovega sindroma je kasneje (16–20 let) značilen začetek prve menstruacije, menstrualne motnje, pa tudi vrsta oligomenoreje ali amenoreje, redkeje aciklične krvavitve, neplodnost ter vegetovaskularne, presnovne in trofične motnje. Bolniki so opazili prekomerno odlaganje maščobe na prsih, trebuhu, stegnih. Opažena hipoplazija zunanjih spolnih organov, zmerno povečanje jajčnikov, zmanjšanje velikosti maternice. Pri EEG so se pokazale spremembe, ki kažejo, da je diencefalna regija vključena v patološki proces. Vsebnost LH se zelo razlikuje (od majhnega povečanja do pomembnega), vsebnost FSH je v normalnih mejah, razmerje teh hormonov je večkrat večje od normalnih vrednosti. Raven prolaktina je znotraj ali nad normo, vsebnost dopamina v telesu se zmanjša in serotonin je višji od norme. Hiperandrogenizem je manj izrazit. Izločanje 17-ketosteroidov in dehidroepiandrosterona je v normalnih mejah ali rahlo povečano, izločanje estrogena se zmanjša.

Potek in težo patološkega procesa določata resnost encimskih motenj v jajčnikih, stopnja distrofičnih sprememb v folikularnem aparatu, motnje v centralnih korektivnih sistemih in kompenzacijske sposobnosti organizma.

Za Stein-Leventalov sindrom je značilen razvoj hiperplastičnih endometrijskih procesov, najpogosteje v osrednji obliki bolezni (adenomatozni polipi endometrija in rak endometrija so zabeleženi v 14–30% primerov). V primeru nosečnosti je slednje pogosto zapleteno zaradi spontanega splava (glejte Recesija nosečnosti), pozne toksikoze (glejte nosečnostne toksikoze), smrti ploda (glejte smrt ploda), šibkosti delovne aktivnosti (glejte Rojstva) in krvavitev med porodom.

Diagnoza

Diagnoza temelji na anamnezi, klinični predstavitvi, pregledu, biokemičnih preiskavah krvi in ​​urina ter instrumentalnem pregledu.

Pri zbiranju anamneze je treba paziti na kršitve reproduktivne funkcije pri sorodnikih, starejših starših, materinskih boleznih med nosečnostjo, kot so epidemijski parotitis, ošpice, rdečkice in poslabšanja kroničnih bolezni, kot so revmatizem, tuberkuloza itd. zdravila, zlasti sintetična estrogenska zdravila, androgeni, podhranjenost ali podhranjenost, izpostavljenost ionizirajočemu sevanju in drugi škodljivi dejavniki med nosečnostjo.

Ob pregledu praviloma pride do povečanja obeh, redko enega jajčnika; v zgodnjih fazah bolezni so lahko jajčniki normalne velikosti ali celo nekoliko zmanjšani - majhni sklerocistični jajčniki. Stopnja povečanja jajčnikov je določena z uporabo pelvigrafije (glej) in ultrazvočnega pregleda (glej Ultrazvočna diagnoza). Pomembna diagnostična metoda je laparoskopija (glej Peritoneoskopija) z obvezno biopsijo (glej) jajčnikov. Pri postavljanju diagnoze Stein-Levental sindroma se izvajajo količine gonadotropnih hormonov v krvni plazmi, razmerje LH in FSH, vsebnost testosterona in drugih androgenov (d4-androstendion, dihidrotestosteron - DEA-sulfat) in prolaktin v krvi, narava presnove maščob in ogljikovih hidratov. Rentgenski pregled lobanje in sedla (glej kraniografija), elektroencefalografija (glej). Določanje 17-ketosteroidov v urinu ima manjšo diagnostično vrednost, saj niso aktivni androgeni. Za diagnosticiranje Stein-Leventhal sindroma in pojasnitev izvora hiperandrogenizma se uporabljajo funkcionalni testi z deksametazonom (glejte Deksametazonski test), progestini in prednizon, ACTH in horionski gonadotropin.

Diferencialna diagnoza Shteyna- Leventhal sindrom izvedemo adrenogenital sindrom (cm.) Itsenko - Cushingov (glej hipofize -. Cushingov bolezni), gipertekozom (glej Lipidokletochnye tumor.) Androgenoprodutsiruyuschimi ovarijski tumorji ali organsko funkcionalne hipotalamus lezije (cm). hipofiznega sistema (glej) s genitalno tuberkulozo (glej zunajplazemsko tuberkulozo). Pri adrenogenitalnem sindromu, za katerega je značilna hitra rast v otroštvu, primarna amenoreja, tip moškega telesa, izrazito razvit hirzutizem, izrazita hipertrofija klitorisa, povečana raven 17-keto steroidov in pozitiven test z deksametazonom. Pri sindromu adrenogenitalne tumorske geneze upoštevamo hitro napredovanje virilizacije, prisotnost arterijske hipertenzije, presnovne motnje, pa tudi podatke iz oksisuprenografije ali računalniške tomografije (glej Computed Tomography).

Z Itsenko-Cushingovo boleznijo se poveča raven ACTH, kortizola v krvi, oksikortikosteroidi v krvi in ​​urinu.

Za hiperkozezo so značilni izrazitejši hirzutizem, hiperplazija in luteinizacija jajčnika, nabiranje lipidov, odsotnost cistično-atretičnih foliklov in zgostitev albugina; zdravljenje s klomifen citratom pri hipertekozi, za razliko od Stein-Leventhal sindroma, je neučinkovito.

Pri androgenih tumorjih jajčnikov je običajno lezija enega jajčnika, podhranjenost mlečnih žlez in maternice; upoštevajo tudi podatke, pridobljene med laparoskopijo.

Z organskimi ali funkcionalnimi lezijami hipotalamično-hipofiznega sistema opazimo presnovne motnje (debelost), vaskularne motnje, moteno toleranco glukoze, spremembe v območju turškega sedla, povečano izločanje kortizona in njegovih derivatov.

Tuberkulozo spolnih organov potrjujejo anamneza, histerosalpingoskopija rafija (glej Metrosalpingografija), laparoskopija.

Zdravljenje

Zdravljenje v začetnih fazah, kot tudi z blagim Stein-Leventhal sindromom konzervativno. Sintetični progestini, klomifencitrat, gonadotropini se uporabljajo z mešano obliko klomifenzitrata v kombinaciji s prednizonom ali deksametazonom. S centralno obliko, da bi obnovili delovanje hipotalamogipofiznega sistema, so predpisani tudi sedativi, sintetični estrogen-testagenski pripravki v majhnih odmerkih (intermitentni programi), izvaja se dietna terapija. Pri hudem hirzutizmu uporabljamo veroshpiron in antiandrogene.

V odsotnosti pozitivnega rezultata konzervativnega zdravljenja 6-12 mesecev je indicirano kirurško zdravljenje (razen bolnikov s centralno obliko Stein-Leventhal sindroma). Zakasnitev operacije ni primerna zaradi napredovanja degenerativnih procesov v jajčnikih, kot tudi zaradi tveganja za nastanek tumorskih procesov v endometriju. Bolnike je treba zdraviti do 20. leta starosti; ob istem času, obnavljanje menstruacijskega cikla je opaziti v 90-95% primerov, začetek nosečnosti v 60-65% primerov. Če se operacija izvaja v obdobju od 21 do 35 let, so te vrednosti 70 in 40%. Pred operacijo, ne glede na obliko Stein-Leventhalovega sindroma, je treba izvesti kiretažo maternične sluznice (glejte strganje), slediti pa je treba histološki pregled dobljenega materiala, da se izključi predrakavost ali rak endometrija.

Razširjena resekcija obeh jajčnikov je najpogostejša (glejte jajčniki, operacije), včasih so delno demedulirani (odstranitev možganske jajčnikov). Pogosteje se odstranijo 2/3, 3/4 volumna jajčnikov, pred kratkim pa se uporabi subtotalna resekcija z največjo odpravo hiperplastične strome in britja kortikalne snovi. Menijo, da je učinek operacije posledica zmanjšanja volumna jajčnikov, ki proizvajajo steroid, zaradi česar se zmanjša raven androgenov v telesu, pa tudi refleksni učinek resekcijskih jajčnikov na delovanje hipotalamusa in gonadotropne funkcije hipofize. Rezultati klinaste resekcije jajčnikov so odvisni od stanja folikularnega aparata jajčnikov: števila primordialnih foliklov, prisotnosti zrelih foliklov, stopnje distrofičnih sprememb v foliklih in popolne odstranitve spremenjenega tkiva. Po operaciji so bolniki strogo nadzorovani. Če ni nobenega učinka, da bi obnovili menstrualno in reproduktivno funkcijo, je predpisana substitucijska terapija (estrogeni, progesteron), da bi spodbudili ovulacijo - gonadotropine, Stein-Leventhal sindrom, kadar je sekretorna faza cikla nezadostna (v drugi fazi cikla) ​​- sintetični progestini Mešana oblika Stein-Leventhal sindroma - prednizon ali deksametazon v kombinaciji s klomifencitratom. V kombinaciji s Stein-Leventhalovim sindromom z drugimi endokrinimi boleznimi se izvaja kompleksno zdravljenje. Bolnike s Stein-Leventhal sindromom je treba sistematično spremljati zaradi tveganja za rak endometrija.

Prognoza in preprečevanje

Ugodna je napoved v smislu obnove menstrualne in reproduktivne funkcije s pravočasno in pravilno začeto terapijo.

Preprečevanje je odpravljanje škodljivih učinkov med nosečnostjo, preprečevanje stresnih situacij in bolezni v otroštvu in puberteti. Potrebno je zgodnje zdravljenje hiperandrogenizma jajčnikov in nadledvične žleze, prav tako pa tudi odpravljanje motenj delovanja hipotalamično-hipofiznega sistema.

Bibliografija: Badoeva F. S. O obnovi reproduktivne funkcije po klinasti resekciji sklerocističnih jajčnikov, Akush. in ginek., № 9, str. 26.1980; Brezkrvna NI Prognoza pri bolnikih s sindromom sklerecičnih jajčnikov in taktika njihovega obvladovanja po kirurškem zdravljenju, ibid., Št. 10, str. 14, 1982; B. okman Ya.V. et al., Onkološki vidiki sindroma sklerocističnih jajčnikov, prav tam, št. 19; Ginekološka endokrinologija, ur. K.N. Zhmakina, M., 1980; Ž.eleznov, B.I., Sporna in nejasna vprašanja terminologije, morfologija, diagnostika in zdravljenje sklerocističnih jajčnikov, Akush. in ginek., № 2, str. 10, 1982; Koreneva G. II., Shikayeva F. V. in Efimenko N. F. Do patogeneze sindroma sklerocističnih jajčnikov, prav tam, P. 21; Krimsko M. JI. Sindrom sklerocističnih jajčnikov, prav tam, št. 9, str. 53, 1980; Savelieva G.M. in B o g in N z do in I JI. N. Vrednost laparoskopije pri diagnozi sklerocističnih jajčnikov, prav tam, št. 10, str. 17, 1982; Savelieva G.M. in Serov V.N. Predraka endometria, M., 1980; Baird D. T. a. približno Pituitarno-jajčni odnosi v sindromu policističnih jajčnikov, J. clin. Endocr., V. 45, str. 798, 1977; Buvat J. in Buvat-Her-b a u t M-Traitement du syndrom des jajčnikov polykystiques, Nouv. Presse med., T. 10, str. 2019, 1981; Goldzieher J. W. Policistična bolezen jajčnikov, Fertil. in Steril., v. 35, str. 371, 1981; Judd H.L. Endokrinologija policistične bolezni jajčnikov, Clin. Obstet. Gynec., V. 21, str. 99, 1978; Lindsay A. N., Voorhess M. L. a. Me Giiliv-r in M. H. Multicistična jajčnika, odkrita z sonografijo, Amer. J. Dis. Child., V. 134, str. 588, 1980; Quigley, M.E., Rakoff, J.S. Yen S. S. Povečana občutljivost luteinizirajočega hormona na inhibicijo dopamina pri sindromu policističnih jajčnikov, J. clin. Endocr., V. 52, str. 231, 1981; Stein I. E. a. Leventhal M.L. Amenoreja, povezana z dvostranskimi policističnimi jajčniki, Amer. J. Obstet. Gynec., V. 29, str. 481, 1935; Wortsman J., Singh K. B. a. Murphy j. Dokaz za hipotalamični izvor sindroma policističnih jajčnikov, Obstet in Gynec., V. 58, str. 137, 1981; Yen S.S. Sindrom policističnih jajčnikov, Clin. Endocr., V. 12, str. 177, 1980.

Simptomi in vzroki za razvoj Stein-Leventhal sindroma

Stein-Leventhal sindrom se imenuje sindrom policističnih jajčnikov. Ta bolezen prizadene oba jajčnika in je značilna večkratna tvorba cist, ki kršijo njihove funkcije. To se manifestira v menstrualnih nepravilnosti, ki jih spremlja prevelika ali preveč pomanjkljiva menstruacija, pa tudi popolna ali delna odsotnost ovulacije, med katero se v jajčnikih ne tvori žuto telo - začasna endokrina žleza, v kateri nastaja folikel z zorenjem jajčne celice.

Splošni opis patologije

Stein-Leventhal sindrom diagnosticiramo v povprečju pri 3% žensk, ki iščejo zdravniško pomoč s težavami s spolno sfero. Ta bolezen, čeprav kot taka ni bolezen, najpogosteje prizadene ženske v rodni dobi od 20 do 30 let.

Kljub temu, da je bila znana na začetku 19. stoletja, so najbolj natančno sliko poteka tega sindroma leta 1935 opisali znanstvenik Stein in Leventhal, v čigar čast je dobil svoje ime.

Vendar pa strokovnjaki niso mogli ugotoviti točnega vzroka za razvoj tega stanja. Menijo, da je njegov razvoj reakcija telesa na različne patologije, na primer disfunkcija hipofize in hipotalamusa, Itsenko-Cushingova bolezen, disfunkcija nadledvične hiperplazije ali benigna rast maternice in metabolični sindrom.

Mehanizem bolezni tudi ni nameščen. Menijo, da neravnovesje steroidnih hormonov prispeva k razvoju Stein-Leventhal sindroma. Kršitev je lahko primarna in sekundarna.

  • Primarna motnja se razvije zaradi neobčutljivosti celic jajčnikov na estrogene in androgene, iz katerih se oblikujejo. Ta patologija je genetska.
  • Sekundarna motnja je posledica dejstva, da v hipotalamično-hipofiznem sistemu ni ciklične produkcije luteinizirajočega hormona, kar vodi do delne ali popolne odsotnosti ovulacije in nadalje do policistične degeneracije jajčnikov.

Na splošno, s Stein-Leventhalovim sindromom, se sinteza androgenov in estrogenov poveča v telesu žensk, aktivnost jajčnikov je motena, aktivnost nadledvične skorje in trebušne slinavke pa se poveča.

Kako se manifestira sindrom policističnih jajčnikov

Stein-Leventhal sindrom se najpogosteje diagnosticira, če ženske poiščejo zdravniško pomoč, če ne morejo zanositi. V večini primerov simptomi sindroma ustrezajo številnim drugim boleznim, zato ženske redko obiskujejo zdravnika.

Razvoj sindroma Stein Leventhal se lahko kaže z naslednjimi znaki.

  • Motnje menstrualnega ciklusa. Menstruacija je lahko zelo obilna ali pretirano skromna, skupaj s hudo bolečino. Ovulacija pri teh ženskah se ne pojavi vedno ali pa je popolnoma odsotna.
  • Neplodnost je posledica pomanjkanja ovulacije.
  • V krvi žensk, ki trpijo za sindromom Stein Leventhal, je povečana koncentracija moških hormonov. Ta patologija vodi do povečane rasti dlak na obrazu, vratu in telesu ženske, tudi okoli bradavičk in v osrednji liniji trebuha.
  • Za sindrom je značilna zmerna debelost. V tem primeru se maščoba večinoma odlaga v spodnjem delu trebuha in v trebušni votlini, zaradi česar se slika pojavlja kot jabolko.
  • Za prirojeni sindrom policističnih jajčnikov je značilna hipoplazija maternice.
  • Moški vzorec plešavosti, ki oblikuje plešasto površino na straneh in na krošnji.
  • Težave s kožo, vključno z aknami, aknami in seborejo, katerih pojav je posledica povečanega izločanja moških hormonov, ki stimulirajo žleze lojnice.
  • Pojav pigmentnih madežev na koži, katerih barva se lahko razlikuje od svetlo bež do črne.
  • Nastajanje kožnih gub in gub.
  • Raztezki v trebuhu, stegnih in zadnjici, ki se pojavijo zaradi močnega povečanja telesne teže zaradi hormonskih motenj.
  • Znaki predmenstrualnega sindroma, ki ne minejo dolgo časa. Med njimi so otekanje okončin, nihanje razpoloženja, vlečne bolečine v spodnjem delu trebuha, spodnji del hrbta in bokov ter otekanje in bolečine v mlečnih žlezah.
  • Apneja, ki se pojavlja predvsem ponoči.
  • Depresivna stanja, razdražljivost in živčnost ter manifestacije agresivnosti. Ženske pogosto doživijo apatijo in zaspanost.
  • Večkratne cistične tvorbe v jajčnikih. Zaradi tega se jajčniki povečajo za 1,5-3 krat.
  • Pri diagnosticiranju se kapsula jajčnikov zgosti, njena zunanja površina pa je gladka in ima biserno bel bel odtenek.
  • Zaradi dolgotrajne izpostavljenosti estrogenu v endometriju maternice se pojavijo patološke spremembe, za katere je značilna zgostitev in rast.
  • Povečani jajčniki pritiskajo na medenične organe. Ta dejavnik povzroča kronične bolečine v spodnjem delu trebuha in spodnjem delu hrbta.
  • Pri opravljanju laboratorijskih študij o krvi žensk je ugotovljeno povečanje razmerja med luteinizirajočimi in folikle stimulirajočimi hormoni ter zmanjšana vsebnost globulinov, ki vežejo spolne steroide.
  • Stein-Leventhal sindrom spremlja povečanje ravni insulina v krvi, ki je posledica kršenja občutljivosti organskih celic na glukozo.

Diagnostične metode

Diagnoza se opravi po vrsti diagnostičnih ukrepov. Zdravnik upošteva bolnikove pritožbe, dedne predispozicije in fiziološke lastnosti. Pregled in zdravljenje opravita ginekolog in endokrinolog.

Glavne diagnostične metode vključujejo naslednje dejavnosti:

  • ginekološki pregled;
  • ultrazvočna diagnostika;
  • laboratorijske krvne preiskave.

Ginekološka preiskava vključuje merjenje osnovne temperature med ovulacijo in oceno stanja brisov iz nožnice.

Ultrazvok pomaga ugotoviti naslednje znake bolezni:

  • povečanje obeh jajčnikov, katerih velikost presega normo za 2-3 krat;
  • več cističnih oblik, ki segajo do velikosti 8-9 mm;
  • ni znakov ovulacije.

Laboratorijski krvni test kaže povečanje razmerja med luteinizirajočim hormonom in folikle stimulirajočim. Če je to razmerje 1: 1, se pri Stein-Leventhal sindromu spremeni v 1: 3. Ravni androgenega hormona se povečajo.

Metode zdravljenja

Prej je bilo glavno zdravljenje sindroma policističnih jajčnikov kirurški poseg, med katerim je bila odprta kapsula jajčnikov ali so bile odstranjene poškodovane dele tkiva organa. V nekaterih primerih je to zdravljenje pripeljalo do želenega rezultata, kar je omogočilo ponovno vzpostavitev plodnosti ženske in zmanjšanje proizvodnje androgenih hormonov v jajčnikih.

Toda ta način zdravljenja ni bil primeren za vse ženske in ni bil vedno okronan z uspehom. Pogosto je operacija povzročila različne zaplete, vključno z nastankom adhezij. Zato so strokovnjaki začeli iskati konzervativno metodo za zdravljenje sindroma policističnih jajčnikov, ki ni zahtevala operacije.

Kot medicinske metode zdravljenja uporabljajo zdravila, ki blokirajo proizvodnjo androgenov. Čeprav je ta metoda omogočila normalizacijo menstrualnega cikla, ni odpravila manifestacij sindroma, izraženih v kožnih težavah, izpadanju las na glavi in ​​njihovi rasti na telesu. Vendar pa ni bilo mogoče doseči in obnoviti plodnosti žensk, pa tudi povečati občutljivost tkivnih celic na glukozo.

Poleg tega uporaba anti-androgenih zdravil ni omogočila, da bi odpravili glavni vzrok bolezni in značilne znake zmanjšanja aktivnosti ščitnice in motenj presnove ogljikovih hidratov. In ta zdravila pogosto povzročajo razvoj hiperprolaktinemije in depresije.

Kasneje so se začeli uporabljati antiestrogenska zdravila in zdravila na osnovi kortizola. Čeprav je bila njihova učinkovitost precej višja in je omogočila ponovno vzpostavitev plodnosti pri tretjini žensk, ta rezultat ni zadovoljil strokovnjakov.

Sodobne metode zdravljenja

Pravi premiki v reševanju problemov so bili doseženi po razumevanju osnovnega vzroka, ki je vodil v razvoj sindroma. Nadaljnje zdravljenje je bilo namenjeno povečanju občutljivosti telesnih celic na glukozo in zmanjšanju sinteze insulina. Takšno zdravljenje je v 80% primerov omogočilo, da se dosežejo stabilni pozitivni rezultati, ki ženskam omogočajo, da rodijo in rodijo otroke.

Rezultat je bil izboljšan s kombinacijo predhodno uporabljenih terapij, ki so praktično odpravile potrebo po kirurškem posegu. Večini zdravljenih žensk ni bilo treba spodbujati ovulacije z gonadotropini ali umetno oploditvijo.

Trenutno je zdravljenje žensk s sindromom Stein Leventhal namenjeno oblikovanju procesa ovulacije. Ta cilj pomaga doseči hormonsko terapijo z uporabo estrogen-progestinov. Uporabljajo se tudi zdravila, ki zmanjšujejo koncentracijo androgenih hormonov.

Kirurški poseg se uporablja le, če konzervativno zdravljenje šest mesecev ni prineslo pozitivnih rezultatov. Ta metoda se uporablja tudi, če je endometrij maternice narasel za več kot 20%, in starost bolnika presega 30 let.

Posledice nezdravljenja

Prekomerna koncentracija moških hormonov povzroča nepovratne učinke v obliki sprememb v videzu. Poleg tega dolgotrajna izpostavljenost androgenom in imunost telesnih celic na glukozo povzroča razvoj naslednjih bolezni:

  • diabetes tipa II;
  • onkološke bolezni mlečnih žlez in maternice;
  • srčni napadi in kapi.

S primernim zdravljenjem je napoved pozitivna. V 80% primerov je mogoče doseči trajno okrevanje in odpraviti znake bolezni.

Stein-Leventhalov sindrom

Danes lahko najdete tudi druga imena za to bolezen - sindrom policističnih jajčnikov, funkcionalna hiperandrogena jajčnikov, sindrom jajčnikov dismetaboličnega itd.

Kaj je to?

Stein-Leventhal sindrom pomeni sklerocistične spremembe jajčnikov, ki jih spremljajo endokrine motnje in menstrualne motnje. Jajčniki imajo veliko majhnih cist, katerih velikosti segajo od pšeničnih zrn do češenj. V foliklih se lahko odkrijejo degenerativne spremembe. Dvostranska lezija je najpogosteje diagnosticirana, v nekaterih primerih jajčniki ostanejo normalne velikosti.

Razlogi

Vzroki sindroma Stein-Leventhal še vedno povzročajo razpravo med medicinsko stroko. Obstajajo različice hipofiznega izvora, pojav je posledica kršitev v skorji nadledvične žleze ali patoloških sprememb v jajčnikih.

  • Če hipofiza ne deluje, so po mnenju navijačev te različice motene gonadotropne funkcije. Pri tem ima glavno vlogo prekomerna proizvodnja FSH, ki povzroča nastanek velikega števila nezrelih foliklov brez cikličnih sprememb v jajčnikih. Vendar pa se poveča aktivnost notranje obloge jajčnikov in ostomičnih celic, kar povzroči nastanek cist. Čeprav nekateri zagovorniki te različice določajo glavno vlogo LH - luteinizirajočega hormona hipofize.
  • V skladu z obstoječo teorijo se Stein-Leventhalov sindrom pojavlja s hiperfunkcijo skorje nadledvične žleze (ta patologija pogosto razkriva hiperplazijo skorje).
  • V zadnjem času je bolezen vidna tudi kot kršitev sinteze steroidov v jajčnikih s pomanjkanjem estrogena, kar povzroči hipofizno-jajčno neravnovesje, ki vodi do anovulacijskega cikla, virilizacije (videz moških lastnosti) in neplodnosti. Domneva se, da je ta patologija prirojena, čeprav obstajajo tudi podporniki genetske verzije, po kateri se bolezen razvije kot posledica motenj v genskem aparatu.

Poleg tega pomembno vlogo pri izvoru bolezni predstavlja vnetni proces v jajčnikih. Opažen je tudi medsebojni odnos z endokrinopatijami različne narave, vključno z diabetesom in debelostjo. Neugoden dejavnik je tudi prisotnost tumorjev.

Simptomi

Nastanek bolezni je pogosto posledica nastanka menstrualnega cikla, začetka spolnih odnosov. Simptomi Stein-Leventhal sindroma so zelo raznoliki, vendar obstajajo tisti, ki se najpogosteje pojavljajo.

  • Amenoreja je najpogostejši, včasih celo edini znak. Pred tem je stanje normalnega menstrualnega ciklusa, ki se nato zlomi. Trajanje amenoreje je lahko od 3-6 mesecev do več let.
  • Hirsutizem - pojavlja se pri 50-40% bolnikov. Včasih je ta simptom lahko prva manifestacija bolezni. To so lahko manjše manifestacije, pri katerih pride do rasti nezaželenih dlak na obrazu, prsih ali obširni rasti las, ko debele lase pokrivajo telo, ude, obraz. V večini primerov pride do kršitve menstrualnega ciklusa, redkeje se hirsutizem pojavi nekaj let po začetku amenoreje. Opozoriti je treba, da se grobost glasu pojavi zelo redko, ohranja se tudi tip ženskega telesa.
  • Pri 40% bolnikov se razvije debelost, maščobne obloge pa se nahajajo predvsem v spodnjem delu trebuha, medenice in na bokih. Pogosto na koži najdete strij - raztegljive pasove - zaradi hitrega povečanja telesne mase na ozadju hormonskih motenj.
  • Pogosto je debelost spremljala kršitev presnove ogljikovih hidratov: odpornost proti insulinu in hiperinzulinemija.
  • Zaradi hormonskega neravnovesja se razvije alopecija - plešavost moškega vzorca (plešaste strani na straneh) ali izpadanje las. Hkrati se lahko pridruži tudi akne, seboreja, koža postane maščoba. Pri nekaterih bolnikih se na koži pojavijo temni pigmentni madeži - akantoza, možni so akrokordoni - fine gubice in gubice.

Zapleti

Pogosto ženske, ki trpijo za Stein-Leventhalovim sindromom, razvijejo resne zaplete:

  • Hipertenzija, bolezni srca in ožilja
  • Tromboza, tromboflebitis, trombembolija
  • Zamenjava motenj z razvojem aterosklerotičnih sprememb v krvnih žilah
  • Hiperplazija endometrija, pa tudi maligni tumorji, katerih pojav je možen zaradi nepravilnosti ali pomanjkanja menstruacije, kar vodi do "kopičenja" nezdravljenega endometrija in prekomerne stimulacije zaradi ravni estrogena.
  • Rak dojk
  • Neplodnost, spontani splav, prezgodnji porod so najpogostejši zapleti Stein-Leventhal sindroma, opaženi so pri 50-90% žensk.

Toda z ustreznim zdravljenjem imajo takšni bolniki vse možnosti za zanositev, roditev in rojstvo otroka.

Diagnostika

Predhodna diagnoza se ugotavlja na podlagi klinične slike, ki potrjuje, da se izvajajo številne študije.

  • Analiza vsebnosti hormonov (LH, FSH, estrogeni, androgeni itd.) Ter študija o ravni insulina. Poleg tega se izvaja biokemija krvi za ugotavljanje presnovnih motenj (holesterola, trigliceridov itd.)
  • Ultrazvok medeničnega organa je potreben za vizualizacijo sprememb v jajčnikih, znake ovulacije itd.
  • MRI turškega sedla se izvaja za pregled hipofize
  • V nekaterih primerih se lahko predpiše laparoskopija - pregled s posebno opremo (laparoskop), ki se vstavi skozi sprednjo steno peritoneuma. Indikacija za to študijo je sum na tumor, nosečnost v cevi, možna prekinitev ciste jajčnikov.
  • Biopsija je diagnostična metoda za Stein-Leventhal sindrom, katerega bistvo je v histološkem pregledu odvzetih vzorcev tkiva.

Kako zdraviti sindrom Stein-Leventhal

Cilj terapije je obnova menstrualne in plodne funkcije, odpravljanje motenj, povezanih s povečano vsebnostjo androgenov. Poleg tega je treba normalizirati težo bolnika in presnovne procese v telesu. Zdravljenje Stein-Leventhal sindroma je večstopenjski proces, namenjen predvsem odpravljanju tistih motenj, ki so povzročile razvoj patologije. Obstajajo konzervativne in kirurške metode zdravljenja. Za normalizacijo telesne teže bolnika v primeru debelosti se oblikuje načrt prehranjevanja in izbira vrsta posebnih vaj.

Potem se izločijo hormonske motnje - obnovi menstrualni ciklus, normalizirajo se indikatorji za presnovo ogljikovih hidratov in maščob, zmanjšajo pa se tudi manifestacije hirzutizma. Med hormonsko terapijo se rezultat zdravljenja spremlja s pomočjo študij hormonske ravni in ultrazvoka. Pri bolnikih, ki načrtujejo nosečnost, se spodbuja ovulacija.

Taktika terapije in izbira potrebnih zdravil sta odvisni od namena zdravljenja. Vendar je treba poudariti, da noben posamezen sistem ni univerzalen, v vsakem posameznem primeru se razvija individualno. Če ni konzervativnih metod za eno leto, je priporočljivo imenovati kirurško zdravljenje. Upoštevati je treba, da lahko neupravičeno dolgoročno zdravljenje z zdravili ali ravnanje z nosečnicami povzroči nepopravljive spremembe v jajčnikih. Poleg tega so pokazane tudi kirurške metode, ki preprečujejo razvoj hiperplazije endometrija in malignih tumorjev. Tako je obnova ovulacije in delovanja žilnega telesa s pomočjo kirurškega posega preprečevanje raka.

Glavne operativne metode za Stein-Leventhal sindrom so klinasto resekcijo jajčnikov, lasersko ali diatermocoagulacijo in decapsulation. Danes obstaja možnost laparoskopije - metoda nizkega učinka operacije, med glavne prednosti katere je poleg učinkovitosti treba omeniti tudi kratko obdobje rehabilitacije in odličen kozmetični rezultat.

Preprečevanje

Posebnega preprečevanja Stein-Leventhal sindroma danes ni. Vendar pa lahko zmanjšate tveganje za razvoj bolezni z odpravo neželenih dejavnikov, ki vplivajo na razvoj bolezni. Preprečevanje vnetnih bolezni genitalnega področja, korekcija prehrane, namenjena preprečevanju debelosti, telesne dejavnosti - ti preprosti ukrepi bodo pomagali ohranjati zdravje.

Stein-Leventhalov sindrom

sindrom policističnih jajčnikov (PCOS, znan tudi kot Stein-Leventhal sindroma) - sindrom polyendocrine spremljajo motnje delovanja jajčnika (odsotnost ali nepravilnih ovulacije, povečano izločanje androgenov in estrogenov), trebušna slinavka (hipersekrecija insulina), nadledvične skorje (hipersekrecije androgenih) hipotalamus in hipofiza.

Vsebina

Nomenklatura [| ]

Druga imena za ta sindrom so:

  • bolezen policističnih jajčnikov (nepravilno, ker to stanje ni označeno kot bolezen, ločena nozološka oblika, ampak kot klinični sindrom, katerega vzroki so lahko različni);
  • funkcionalni hiperandrogenizem jajčnikov (ali funkcionalni hiperandrogenizem jajčnikov);
  • hiperandrogena kronična anovulacija;
  • dismetabolični sindrom jajčnikov;
  • sindrom policističnih jajčnikov;
  • policistični jajčnik.

Opredelitve [ ]

V klinični praksi sta najpogostejša definicija sindroma policističnih jajčnikov.

Prva opredelitev je bila izdelana leta 1990 s soglasjem strokovne komisije, ki so jo ustanovili ameriški nacionalni inštituti za zdravje (NIH). V skladu s to definicijo je treba bolniku diagnosticirati policistični jajčnik, če je sočasno prisotna:

  1. Simptomi prekomerne aktivnosti ali prekomernega izločanja androgenov (klinične in / ali biokemične);
  2. Oligovulacija ali ovulacija

in če to izključuje druge vzroke, ki lahko povzročijo policistično bolezen jajčnikov.

Druga opredelitev je bila oblikovana leta 2003 s soglasjem evropskih strokovnjakov, ustanovljenih v Rotterdamu [1]. S to definicijo se postavi diagnoza, če ima bolnik hkrati dva od naslednjih treh simptomov:

  1. Simptomi prekomerne aktivnosti ali prekomernega izločanja androgenov (klinične ali biokemične);
  2. Oligo-ovulacija ali anovulacija;
  3. Policistični jajčniki z ultrazvočnim pregledom trebušnih organov

in če to izključuje druge vzroke, ki lahko povzročijo policistično bolezen jajčnikov.

Rotterdamska definicija je veliko širša in vključuje bistveno več bolnikov v skupini, ki trpi zaradi tega sindroma. Še posebej vključuje bolnike brez kliničnih ali biokemičnih znakov presežka androgenov (ker so vsaka dva od treh znakov obvezna, ne vsaka tri), v ameriški definiciji pa je predpogoj za diagnozo prekomerna sekrecija ali prekomerna aktivnost androgenov. policistični jajčnik. Kritiki Rotterdamske definicije trdijo, da ugotovitev, pridobljenih pri študiji bolnikov s presežkom androgenov, ni nujno ekstrapolirati na paciente brez simptomov presežka androgenov [2] [3].

Simptomi [| ]

Pogosti simptomi policističnih jajčnikov so naslednji:

  • Oligomenoreja, amenoreja - nepravilna, redka menstruacija ali popolna odsotnost menstruacije; tiste menstruacije, ki se še vedno pojavljajo, so lahko patološko skromne ali, nasprotno, pretirano obilne in boleče;
  • Neplodnost, ki je običajno posledica kronične anovulacije ali oligoovulacije (popolna odsotnost ovulacije ali ovulacije se ne pojavlja v vsakem ciklu);
  • Zvišane koncentracije androgenov (moških hormonov) v krvi, zlasti proste frakcije testosterona, androstendiona in dehidroepiandrosteron sulfata, ki povzročajo hirzutizem in včasih tudi maskulinizacijo [4];
  • Centralna debelost - debelost moškega tipa v obliki "pajkovca" ali "jabolka", pri kateri se večina maščobnega tkiva koncentrira v spodnjem delu trebuha in v trebušni votlini;
  • Androgena alopecija (pomembna alopecija ali moško izpadanje las z plešastimi območji na straneh čela, na krošnji, zaradi hormonskega neravnovesja);
  • Akne, mastna koža, seboreja;
  • Acanthosis (temna pigmentacija na koži, od svetlo bež do temno rjave ali črne);
  • Akrokordoni (kožne gube) - majhne gubice in gubice na koži;
  • Videz strij (raztezajočih trakov) na koži trebuha, stegen, zadnjice zaradi hitrega pridobivanja telesne teže v ozadju hormonskega neravnovesja;
  • Dolga obdobja simptomov, ki spominjajo na simptome predmenstrualnega sindroma (edem, nihanje razpoloženja, bolečine v spodnjem delu trebuha, bolečine v spodnjem delu hrbta ali otekanje mlečnih žlez);
  • Apneja v spanju - dihanje v mirovanju, ki vodi do pogostih nočnih prebujanj bolnika;
  • Depresija, disphoria (razdražljivost, živčnost, agresivnost), pogosto zaspanost, letargija, apatija, pritožbe "megla v glavi."
  • Večkratne ciste jajčnikov. Sonografsko lahko izgledajo kot "biserna ogrlica", grozd belih mehurčkov ali "sadnih jam", raztresenih po tkivu jajčnikov;
  • Povečanje velikosti jajčnikov 1,5-3-krat zaradi pojavljanja številnih majhnih cist;
  • Zgoščena, gladka, biserno bela zunanja površina (kapsula) jajčnikov;
  • Zgoščen, hiperplastični endometrij maternice je posledica podaljšanega presežka estrogenov, ki ni uravnotežen z ustreznimi učinki progesterona;
  • Kronične bolečine v spodnjem delu trebuha ali v spodnjem delu hrbta, v medenični regiji, verjetno zaradi kompresije medeničnih organov zaradi povečanih jajčnikov ali zaradi hipersekrecije prostaglandina v jajčnikih in endometriju; točen vzrok kronične bolečine v policističnih jajčnikih ni znan;
  • Zvišan LH ali zvišano razmerje LH / FSH: pri merjenju tretjega dne menstruacijskega cikla je razmerje LH / FSH večje od 1: 1;
  • Nizke ravni spolnih steroidov, ki vežejo globulin;
  • Hiperinzulinemija (povišan insulin v krvi), zmanjšana toleranca za glukozo, znaki odpornosti na tkivni insulin, kadar se testirajo po metodi sladkorne krivulje [5].

Zdravstvena tveganja in zapleti [| ]

Pri ženskah, ki trpijo zaradi policističnih jajčnikov, obstaja večje tveganje za razvoj naslednjih zapletov:

  • Endometrijska hiperplazija in endometrijski rak zaradi odsotnosti ali nepravilnosti menstruacije in "kopičenja" nezdravljenega endometrija ter tudi zaradi odsotnosti ali pomanjkanja učinkov progesterona, ki vodi do podaljšane neuravnotežene prekomerne stimulacije endometrijskih celic s povišanimi nivoji estrogena;
  • Rak dojk;
  • Debelost;
  • Odpornost na insulin in diabetes mellitus tipa 2;
  • visok krvni tlak;
  • Tromboza, tromboembolija, tromboflebitis zaradi povečanega strjevanja krvi;
  • Dislipidemija (presnovni holesterol in trigliceridi z možnim razvojem žilne ateroskleroze);
  • Kardiovaskularne bolezni, miokardni infarkt, kap.

Podatki številnih raziskovalcev kažejo, da imajo ženske s policističnimi jajčniki večje tveganje za spontani splav ali prezgodnji porod, spontani splav. Poleg tega mnoge ženske s tem sindromom ne morejo zamisliti ali imajo težave pri spočetju zaradi nepravilnosti menstrualnega cikla in pomanjkanja ali redkih ovulacij. Vendar pa lahko te ženske ob pravilnem zdravljenju zanosijo, nosijo in rodijo zdravega otroka.

Epidemiologija [ ]

Čeprav med ultrazvočnim pregledom trebušne votline, jajčnikov, ki so videti kot policistični, najdemo pri do 20% žensk v rodni dobi (vključno s tistimi brez kakršnihkoli pritožb), le 5-10% žensk v rodni dobi kaže klinične znake, ki omogočajo diagnozo sindroma policističnih jajčnikov.. Sindrom policističnih jajčnikov je prav tako pogost pri različnih etničnih skupinah. To je najpogostejša hormonska motnja pri ženskah v rodni dobi in eden vodilnih vzrokov za žensko neplodnost.

Etiologija in patogeneza [| ]

Točni vzroki za razvoj sindroma niso znani, vendar je velik pomen pripisati patološkemu zmanjšanju občutljivosti perifernih tkiv, zlasti maščobnega in mišičnega tkiva (razvoj insulinske rezistence), pri čemer se ohrani inzulinska občutljivost tkiva jajčnikov. Možna je tudi patološko povišana občutljivost tkiva jajčnikov na insulin ob ohranjanju normalne inzulinske občutljivosti perifernih tkiv.

V prvem primeru se zaradi odpornosti organizma na insulin pojavi kompenzacijska hipersekrecija insulina, ki vodi do razvoja hiperinzulinemije. Patološko povišana koncentracija insulina v krvi povzroči hiperstimulacijo jajčnikov in povečanje jajčnega androgena ter izločanje estrogena in moteno ovulacijo, saj jajčniki vzdržujejo normalno občutljivost na insulin.

V drugem primeru je raven insulina v krvi normalna, vendar se reakcija jajčnikov na stimulacijo z normalno ravnjo insulina patološko poveča, kar vodi do istega rezultata - hipersekrecija jajčnikov androgenov in estrogenov ter oslabljena ovulacija.

Patološka odpornost tkiv proti insulinu, hiperinzulinemija in hipersekrecija insulina v policističnih jajčnikih so pogosto (vendar ne vedno) posledica debelosti ali prekomerne telesne teže. Vendar lahko ti pojavi sami povzročijo debelost, saj učinki insulina povečajo apetit, povečajo odlaganje maščob in zmanjšajo mobilizacijo.

V patogenezi polikistoze jajčnikov so pomembne tudi okvare uravnavanja hipotalamično-hipofiznih vplivov: prekomerno izločanje LH, nenormalno zvišano razmerje LH / FSH, povečanje »opioidergičnih« [6] [7] in zmanjšanje dopaminergičnega [8] [10] tona v sistemu. hipotalamus hipofiza. Stanje se lahko ob sočasni hiperprolaktinemiji, subklinični ali klinično hudi pomanjkljivosti ščitnice obremeni in oteži zdravljenje. Takšne kombinacije so pri teh ženskah veliko pogostejše kot pri splošni populaciji, kar lahko nakazuje na poliendokrino ali polietiološko naravo Stein-Leventhal sindroma.

Nekateri raziskovalci pripisujejo pomembnost povišanim nivojem prostaglandinov in drugih vnetnih mediatorjev v tkivu jajčnikov in folikularni tekočini pri bolnikih s policističnimi jajčniki in menijo, da lahko v patogenezi sindroma policističnih jajčnikov igrajo vlogo "hladno", aseptično vnetje tkiva jajčnikov, ki je bilo preneseno. vnetne bolezni ženskih spolnih organov ali avtoimunski mehanizmi. Znano je, da uvajanje prostaglandina E1 v jajčnik ali v hranjenje posode povzroča pri laboratorijskih podganah znatno povečanje izločanja androgenov in estrogenov v tkivu jajčnikov.

Zdravljenje [| ]

Zgodovina [| ]

Zgodovinsko gledano so prvi poskusi zdravljenja sindroma policističnih jajčnikov zajemali kirurško intervencijo - dekapsulacijo jajčnikov ali delno resekcijo z odstranitvijo tkivnih območij, ki so najbolj prizadeta s citozo, ali resekcijo jajčnikov v postelji jajčnikov ali pri skrbni uporabi diatermije (segrevanja) jajčnikov. V nekaterih primerih so takšne operacije privedle do uspeha in omogočile ženski, da ponovno vzpostavi plodnost, in dosežejo močno zmanjšanje izločanja androgenov v jajčnikih, normalizacijo menstrualnega ciklusa itd. Vendar pa kirurgija ni vedno mogoča in ne vodi vedno k uspehu. Poleg tega so možni zapleti, kot je nastanek adhezij. Zato so strokovnjaki iskali konzervativne, nekirurške metode za zdravljenje policističnih jajčnikov.

Tradicionalno konzervativno zdravljenje je obsegalo predpisovanje antiandrogenov, estrogenov, progestinov z antiandrogeno aktivnostjo ali njihovo kombinacijo (na primer v obliki kontracepcijskih tablet, kot je Diane-35). Takšno zdravljenje je običajno omogočilo normalizacijo menstrualnega ciklusa, vendar ni imelo zadostne učinkovitosti proti kožnim pojavom (akne, kožna mastnost, androgeno odvisna alopecija), ni omogočila obnove ovulacije in plodnosti ter ni odpravila vzrokov policistične motnje jajčnikov (izločanje insulina in občutljivost na insulin). tkiv, funkcij osi hipotalamusa-hipofize itd.). Poleg tega je zdravljenje z estrogeni, progestini in antiandrogeni pogosto spremljalo nadaljnje povečanje telesne mase bolnikov, poslabšanje obstoječih težav s presnovo ogljikovih hidratov in ščitnice, hiperprolaktinemije in depresije.

Naslednji poskus izboljšanja zdravljenja sindroma policističnih jajčnikov je bil izveden s prihodom anti-estrogenih zdravil v arzenal zdravnikov - klostilbegit (klomifen citrat) in tamoksifen. Uporaba klomifen citrata ali tamoksifena sredi cikla je v približno 30% primerov omogočila uspešno induciranje ovulacije, obnovitev plodnosti žensk in doseganje stabilnega ovulacijskega menstrualnega cikla brez uporabe eksogenih hormonov (estrogeni, progestini in antiandrogeni). Ugotovili pa smo, da je učinkovitost klostilbegita in tamoksifena v zvezi s preostalimi simptomi policističnih jajčnikov, še posebej manifestacij hiperandrogenizma, omejena. Učinkovitost kombiniranega zdravljenja (estrogeni in progestini ali ciklični antiandrogeni, klostilbegit ali tamoksifen sredi cikla) ​​je bila višja, vendar tudi nezadostna.

Poskuša izboljšati učinkovitost zdravljenja žensk s sindromom policističnih jajčnikov s korekcijo zanesljivo obstoječih ali domnevnih sočasnih endokrinih motenj. je bil individualen in ni stalen in predvidljiv.

Resnični premiki v učinkovitosti zdravljenja policistične bolezni jajčnikov so se pojavili, ko je bilo mogoče globlje prodreti v razumevanje patogeneze policistične bolezni jajčnikov in ko so začeli pripisovati primarni pomen razvoju tega stanja hipersekrecije inzulina in patološke insulinske rezistence jajčnikov. Od takrat se zdravljenje policističnih jajčnikov pogosto uporablja kot zdravilo prve izbire, ki normalizira občutljivost tkiv na insulin in znižuje izločanje insulina - metformin, glitazon (pioglitazon, rosiglitazon). Ta pristop je bil zelo uspešen - pri 80% žensk, ki so imele monoterapijo s policistom jajčnikov z metforminom ali enim od glitazonov, je bila ovulacija spontano obnovljena, normaliziran je menstrualni cikel, izločanje jajčnikov androgena se je zmanjšalo, hiperandrogeni simptomi so se zmanjšali, telesna masa se je zmanjšala, normaliziran je metabolizem ogljikovih hidratov, zmanjšalo se je telesno težo. Večina teh žensk je takrat lahko nosila in rodila zdrave otroke.

Še višja stopnja uspešnosti, ki je presegla 90%, je bila podana s kombinirano terapijo - kombinacijo metformina ali glitazona s predhodno znanimi metodami (estrogeni, antiandrogeni in progestini in / ali anti-estrogeni sredi cikla in / ali morebitna korekcija sočasnih kršitev izločanja prolaktina, ščitnične hormone, nadledvične androgene). Uvod v prakso ginekologov-endokrinologov takšnega kombiniranega pristopa k zdravljenju policistične bolezni jajčnikov je skoraj popolnoma odpravljen, razen pri redkih multi-rezistentnih primerih, potrebe po kirurški intervenciji za policistično bolezen jajčnikov, prav tako pa tudi, da bi bilo bolj redko za indukcijo ovulacije z gonadotropini in umetno oploditvijo žensk. s policističnimi jajčniki.

Trenutno stanje izdaje [| ]

Dandanes so zdravila prve izbire pri zdravljenju policističnih jajčnikov metformin in glitazon (pioglitazon, rosiglitazon). Če je potrebno, jih lahko priključimo na antiandrogena zdravila (ciproteron acetat), estrogene (etinilestradiol kot ločeno zdravilo ali na kontracepcijske tablete), progestine, majhne odmerke deksametazona (0,5-1 mg zvečer za zatiranje izločanja nadledvičnih androgenov).

Potrebni so ukrepi za normalizacijo telesne teže: prehrana, telesna dejavnost.

Obetavno področje učinkovitega in varnega zdravljenja PCOS je uporaba prehranskih zdravil (zlasti mio-inozitola). Mioinozitol in njegovi derivati ​​so potrebni za uresničevanje učinkov GNVG, LH, FSH. Učinke mio-inozitola pri ženskah s PCOS so proučevali s sistematično analizo randomiziranih kontroliranih študij. Rezultati analize nam na splošno omogočajo, da pri bolnikih s PCOS priporočamo uporabo mio-inozitola za izboljšanje funkcije jajčnikov, pa tudi presnovnih in hormonskih parametrov [11].

Pri sočasni hiperprolaktinemiji se njegova korekcija kaže z dajanjem bromokriptina. Ko se odkrije subklinična in še bolj klinično huda oblika ščitnične insuficience, jo lahko popravimo s pomočjo eksogenega L-tiroksina.

Če je potrebno inducirati ovulacijo, če se med zdravljenjem z metforminom ali glitazoni ne spontano obnovi, se ženski lahko dodeli klostilbegit ali tamoksifen sredi cikla.

V primeru odpornosti na vse uporabljene metode zdravljenja je indicirana kirurška operacija (laserska ali diatermocoagulacija jajčnikov ali njihova dekapsulacija, delna resekcija).