Itsenko - Cushingova bolezen

Isenko-Cushingova bolezen je nevroendokrina motnja, ki se pojavi kot posledica poškodbe hipotalamično-hipofiznega sistema, ACTH hipersekrecije in sekundarne hiperfunkcije nadledvične skorje. Kompleks simptomov, ki označujejo Itsenko-Cushingovo bolezen, vključuje debelost, hipertenzijo, sladkorno bolezen, osteoporozo, zmanjšano delovanje spolnih žlez, suho kožo, strijo na telesu, hirzutizem itd. Številni biokemični kazalniki krvnih hormonov (ACTH, kortizol), 17-OKS, itd.), Kraniogram, CT pregled hipofize in nadledvične žleze, scintigrafija nadledvične žleze, test Liddle. Pri zdravljenju Itsenko-Cushingove bolezni uporabljamo zdravljenje z zdravili, žleze, kirurške metode (adrenalektomija, odstranitev tumorja hipofize).

Itsenko - Cushingova bolezen

Endokrinologija razlikuje bolezen in Itsenko-Cushingov sindrom (primarni hiperkortikoidizem). Obe bolezni se pojavljata kot skupni simptomski kompleks, vendar imata drugačno etiologijo. Itsenko-Cushingov sindrom temelji na hiperprodukciji glukokortikoidov s hiperplastičnimi tumorji skorje nadledvične žleze (kortikosterom, glukosterom, adenokarcinomom) ali hiperkorticizmom zaradi dolgotrajnega dajanja eksogenih glukokortikoidnih hormonov. V nekaterih primerih z ektopičnimi kortikotropinomi, ki izvirajo iz celic APUD sistema (tumor jajčnikov lipidne celice, pljučni rak, rak trebušne slinavke, črevo, timus, ščitnica itd.), Se razvije tako imenovani ektopični ACTH sindrom s podobnimi kliničnimi manifestacijami.

Pri Itsenko-Cushingovi bolezni je primarna lezija lokalizirana na ravni hipotalamično-hipofiznega sistema, periferne endokrine žleze pa so že drugič vključene v patogenezo bolezni. Itenko-Cushingova bolezen se pri ženskah razvije 3- do 8-krat pogosteje kot pri moških; bolne so večinoma ženske v rodni dobi (25-40 let). Za potek itsenko-cushingove bolezni so značilne hude nevroendokrine motnje: motnje presnove ogljikovih hidratov in mineralov, kompleks simptomov nevroloških, kardiovaskularnih, prebavnih, ledvičnih motenj.

Vzroki Cushingove bolezni

Razvoj Itsenko-Cushingove bolezni je v večini primerov povezan s prisotnostjo bazofilnega ali kromofobnega adenoma hipofize, ki izloča adrenokortikotropni hormon. Ko tumor poškodbe hipofize pri bolnikih pokazala microadenoma, macroadenoma, adenokarcinom. V nekaterih primerih je bolezen povezana s predhodnimi nalezljivimi poškodbami centralnega živčnega sistema (encefalitis, arahnoiditis, meningitis), travmatska poškodba možganov, zastrupitev. Pri ženskah se lahko Itsenko-Cushingova bolezen razvije na podlagi hormonske prilagoditve zaradi nosečnosti, poroda, menopavze.

Osnova patogeneze Itsenko-Cushingove bolezni je kršitev hipotalamično-hipofizno-nadledvične povezave. Zmanjšanje inhibitornega učinka dopaminskih mediatorjev na izločanje CRH (kortikotropnega sproščajočega hormona) vodi do hiperprodukcije ACTH (adrenokortikotropnega hormona).

Povečana sinteza ACTH povzroči kaskado nadledvičnih in izvenadrenalnih učinkov. V nadledvične žleze povečuje sintezo glukokortikoidov, androgeni, v manjši meri - mineralokortikoidi. Povečana koncentracija glukokortikoidov ima katabolni učinek na presnovo beljakovin-ogljikovih hidratov, ki jo spremljajo atrofija mišic in vezivnega tkiva, hiperglikemija, relativna pomanjkanje insulina in odpornost proti insulinu, sledi razvoj steroidne sladkorne bolezni. Kršitev presnove maščob povzroča razvoj debelosti.

Povečana aktivnost mineralokortikoidov v Itsenko-Cushingovi bolezni aktivira renin-angiotenzin-aldosteronski sistem in tako prispeva k razvoju hipokalemije in arterijske hipertenzije. Katabolični učinek na kostno tkivo spremlja izpiranje in zmanjšanje reabsorpcije kalcija v prebavnem traktu in razvoj osteoporoze. Androgene lastnosti steroidov povzročajo disfunkcijo jajčnikov.

Oblike kliničnega poteka Itsenko-Cushingove bolezni

Resnost bolezni Itsenko-Cushing je lahko blaga, zmerna ali huda. Blago stopnjo bolezni spremljajo blagi simptomi: vzdržuje se menstrualna funkcija, osteoporoza je včasih odsotna. Pri zmerni jakosti Itsenko-Cushingove bolezni so simptomi izraziti, vendar se zapleti ne razvijejo. Za hudo obliko bolezni je značilen razvoj zapletov: atrofija mišic, hipokalemija, hipertenzivni ledvici, hude duševne motnje itd.

Glede na hitrost razvoja patoloških sprememb ločimo progresivno in torpidno potek Itsenko-Cushingove bolezni. Za progresivni potek je značilno hitro (v 6-12 mesecih) povečanje simptomov in zapletov bolezni; s torpidnim potekom se patološke spremembe oblikujejo postopoma, v obdobju 3-10 let.

Simptomi Itsenko-Cushingove bolezni

Ko je Itsenko-Cushingova bolezen razvije motnje metabolizma maščob, spremembe v kostnem, živčno-mišičnem, kardiovaskularnem, dihalnem, spolnem, prebavnem sistemu, psihi.

Bolnike z itenko-cushingovo boleznijo odlikuje cushingoidni videz, ki ga povzroča odlaganje maščobnega tkiva na značilnih mestih: na obrazu, vratu, ramenih, mlečnih žlezah, hrbtu, trebuhu. Obraz ima lunčasto obliko, v predelu VII vratnega vretenca nastane mastna "klimakterična grba", poveča se obseg prsnega koša in trebuha; medtem ko so udi relativno tanki. Koža postane suha, luskasta, z izrazitim vijolično-marmornim vzorcem, se razteza na področju mlečnih žlez, ramen, trebuha in intradermalnih krvavitev. Pogosto se pojavlja pojav aken ali vre.

Endokrine motnje pri ženskah z Itsenko-Cushingovo boleznijo se kažejo kot menstrualne nepravilnosti, včasih amenoreja. Obstaja prekomerno dlak na telesu (hirsutizem), rast dlak na obrazu in izpadanje las na glavi. Pri moških se zmanjša in izgubi las na obrazu in telesu; zmanjšana spolna želja, impotenca. Pojav bolezni Itsenko-Cushing v otroštvu lahko povzroči zakasnitev spolnega razvoja zaradi zmanjšanja izločanja gonadotropnih hormonov.

Spremembe v skeletnem sistemu, ki so posledica osteoporoze, se kažejo v bolečinah, deformacijah in zlomih kosti, pri otrocih - zaostanku rasti in diferenciaciji skeleta. Kardiovaskularne motnje pri Itsenko-Cushingovi bolezni lahko vključujejo arterijsko hipertenzijo, tahikardijo, elektrolitsko steroidno kardiopatijo, razvoj kroničnega srčnega popuščanja. Bolniki s Cushingovo boleznijo so dovzetni za pogosto pojavljanje bronhitisa, pljučnice in tuberkuloze.

Poraz prebavnega sistema spremlja pojav zgage, epigastrične bolečine, razvoj kroničnega hiperakidnega gastritisa, steroidne sladkorne bolezni, "steroidne" razjede želodca in dvanajstnika ter krvavitve v prebavilih. Zaradi okvare ledvic in sečil lahko pride do kroničnega pielonefritisa, urolitiaze, nefroskleroze in odpovedi ledvic do uremije.

Nevrološke motnje v Itsenko-Cushingovi bolezni se lahko izražajo v razvoju bolečin, amiotrofnih, matičnih in cerebelarnih in piramidnih sindromov. Če so bolečine in amiotrofični sindromi potencialno reverzibilni pod vplivom ustreznega zdravljenja Itsenko-Cushingove bolezni, so steblo-cerebelarni in piramidni sindromi nepovratni. Ko steblo cerebelarnega sindroma razvijejo ataksijo, nistagmus, patološke reflekse. Za piramidni sindrom je značilna hiperrefleksija kite, centralna lezija obraznih in hipoglosnih živcev z ustreznimi simptomi.

Pri Itsenko-Cushingovi bolezni se lahko pojavijo duševne motnje tipa nevrasteničnega, asteno-dinamičnega, epileptiformnega, depresivnega in hipohondričnega sindroma. Značilna je zmanjšanje spomina in inteligence, letargija, zmanjšanje obsega čustvenih nihanj; Bolniki se lahko udeležijo obsesivnih samomorilnih misli.

Diagnoza Cushingove bolezni

Razvoj diagnostike in taktike zdravljenja za Itsenko-Cushingovo bolezen zahteva tesno sodelovanje med endokrinologom, nevrologom, kardiologom, gastroenterologom, urologom, ginekologom.

Pri Itsenko-Cushingovi bolezni so opazne značilne spremembe v biokemičnih parametrih krvi: hiperholesterolemija, hiperglobulinemija, hiperkloremija, hiperalemija, hipokalemija, hipofosfatemija, hipoalbuminemija, zmanjšanje aktivnosti alkalne fosfataze. Z razvojem steroidne sladkorne bolezni beležimo glikozurijo in hiperglikemijo. Študija krvnih hormonov kaže povečanje kortizola, ACTH, renina; eritrociti, beljakovine, zrnati in hialinski valji se odkrijejo v urinu, poveča se izločanje 17-KS, 17-OX, kortizola.

Za diferencialno diagnozo bolezni in Itsenko-Cushingov sindrom se izvajajo diagnostični testi z deksametazonom in metopironom (Liddleov test). Povečano izločanje 17-ACS v urinu po jemanju metopirna ali zmanjšanje izločanja 17-ACS za več kot 50% po dajanju deksametazona kaže na Itsenko-Cushingovo bolezen, odsotnost sprememb v izločanju 17-ACS pa v korist sindroma Itsenko-Cushing.

S pomočjo radiografije lobanje (turško sedlo) odkrivamo makroedenomane hipofize; s CT in MRI možganov z uvedbo kontrasta - mikroadenomov (v 50-75% primerov). Radiografija hrbtenice kaže znake osteoporoze.

Študija nadledvičnih žlez (ultrazvočni pregled nadledvičnih žlez, MRI nadledvične žleze, CT scintigrafija) pri Itsenko-Cushingovi bolezni kaže dvostransko nadledvično hiperplazijo. Istočasno asimetrično enostransko povečanje nadledvične žleze kaže na glukozer. Diferencialna diagnoza Itsenko-Cushingove bolezni se izvaja z istim sindromom, hipertalamičnim pubertetnim sindromom, debelostjo.

Zdravljenje Cushingove bolezni

Pri Itsenko-Cushingovi bolezni je potrebno odpraviti spremembe v hipotalamusu, normalizirati izločanje ACTH in kortikosteroidov ter obnoviti moteno presnovo. Za zdravljenje bolezni lahko uporabljamo zdravljenje z zdravili, gama, rentgenoterapija, protonska terapija hipotalamično-hipofiznega področja, kirurško zdravljenje in kombinacija različnih metod.

Zdravljenje z zdravili se uporablja v začetnih fazah Itsenko-Cushingove bolezni. Da bi blokirali delovanje hipofize, je le-ta rezerviran z bromokriptinom. Poleg zdravil za centralno delovanje, ki zavirajo izločanje ACTH, se lahko za zdravljenje Cushingove bolezni uporabljajo blokatorji sinteze steroidnih hormonov v nadledvičnih žlezah. Simptomatska terapija je namenjena korekciji beljakovinskih, mineralnih, ogljikovih hidratov, metabolizma elektrolitov.

Gama, rentgenska in protonska terapija se običajno daje bolnikom, ki nimajo rentgenskih podatkov za tumor hipofize. Ena od metod radioterapije je stereotaktična implantacija radioaktivnih izotopov v hipofizo. Običajno se nekaj mesecev po radioterapiji pojavi klinična remisija, ki jo spremlja zmanjšanje telesne teže, krvni tlak, normalizacija menstrualnega ciklusa, zmanjšanje poškodb kostnega in mišičnega sistema. Obsevanje hipofize se lahko kombinira z enostransko adrenalektomijo ali usmerjenim uničenjem hiperplastične adrenalne snovi.

V hudi obliki Cushingove bolezni je lahko indicirana dvostranska odstranitev nadledvične žleze (dvostranska adrenalektomija), ki zahteva nadaljnje doživljenjsko ST z glukokortikoidi in mineralokortikoidi. V primeru odkrivanja adenoma hipofize, endoskopske transnazalne ali transkranialne odstranitve tumorja se izvede transsfenoidna kriorazgradnja. Po remisiji adenomektomije se v 70-80% primerov pojavi približno 20% ponovitev tumorja hipofize.

Napovedovanje in preprečevanje Cushingove bolezni

Prognozo Itsenko-Cushingove bolezni določajo trajanje, resnost bolezni, starost bolnika. Z zgodnjim zdravljenjem in blagimi boleznimi pri mladih bolnikih je možno popolno okrevanje. Dolgotrajna poteza Itsenko-Cushingove bolezni, tudi z izločitvijo osnovnega vzroka, vodi do trajnih sprememb v kostnem, kardiovaskularnem, sečilnem sistemu, kar krši sposobnost za delo in poslabša prognozo. Zapostavljene oblike Itenko-Cushingove bolezni so usodne zaradi dodatka septičnih zapletov, odpovedi ledvic.

Bolnike z Itsenko-Cushingovo boleznijo mora upoštevati endokrinolog, kardiolog, nevrolog, ginekolog-endokrinolog; izogibajte se pretiranim fizičnim in psiho-čustvenim stresom, delajte v noči. Preprečevanje razvoja Itsenko-Cushingove bolezni je omejeno na splošne preventivne ukrepe - preprečevanje TBI, zastrupitve, nevroinfekcije itd.

Itenko-Cushingova bolezen: simptomi, diagnoza in zdravljenje

Itsenko-Cushingova bolezen je patološko stanje, ki se diagnosticira pri ljudeh vseh starosti. Patologija je dobila ime po zaslugi dveh raziskovalcev, ki sta ga raziskovala. Nikolaj Itsenko je prvič govoril o njej leta 1924, nevropatolog iz Odese, ki je pojasnil razvoj takšnega stanja z napakami v hipotalamusu. Po osmih letih je Harvey Cushing, nevrokirurg iz Kanade, nadaljeval svoje raziskave. Med svojim delom je predlagal, da vzrok za nastanek simptomov bolezni postane tumor. Trenutno je znano, da sta obe predpostavki resnični.

Splošne informacije

Nevroendokrini bolezen je motnja, pri kateri je neravnovesje dela hipotalamus-hipofiza-nadledvična sistema in nesposobnost cirkadianega ritma izločanja kortikoliberin (CRH) - adrenokortikotropni hormon (ACTH), in hormoni, ki jih proizvaja nadledvične skorje, vključujejo kortizola.

Kortizol je hormon stresa, njegov presežek pospeši razgradnjo beljakovin in maščob, poslabša pretok kalcija iz črevesja, zmanjša imunost, pospeši proizvodnjo želodčnega soka, poveča pritisk in upočasni proizvodnjo v hipotalamusu MCT (imenovan tudi corticoliberin). CMT pa zmanjša nastajanje ACTH v hipofizi, medtem ko ACTH zavira delovanje nadledvične skorje in s tem zmanjšuje proizvodnjo kortizola. Tako deluje zdravi hipotalamično-hipofizno-nadledvični sistem.

Z Itsenko-Cushingovo boleznijo pride do odpovedi mehanizma, ki ga je vzpostavila narava. Spremenjene celice hipofize začnejo pospeševati izločanje ACTH, kar vodi v povečanje sinteze kortizola, vendar ne sproži mehanizma "odziv na stres" - ne zmanjša produkcije MCT. Tj obstaja stalno in dolgotrajno povečanje ravni kortizola in drugih nadledvičnih hormonov v krvi.

Zaradi hipersekrecije kortikosteroidov jo imenujemo tudi hiperkorticizem.

Bodite pozorni! V medicini delujejo tudi na takšnem konceptu, kot je Itsenko-Cushingov sindrom. Je obsežnejša in zajema vsa patološka stanja, ki jih združujejo skupni simptomi - povečana proizvodnja kortizola nadledvične žleze. To pomeni, da sindrom poleg bolezni vključuje tudi druga stanja - kortikoliberinsko-ektopični sindrom, tumorje skorje nadledvične žleze, iatrogeni sindrom.

Tveganje - osebe, stare od 25 do 40 let, čeprav se bolezen lahko diagnosticira pri mladostnikih v puberteti in pri otrocih. Po statističnih podatkih so ženske izpostavljene 4 do 8-krat pogosteje kot moški. Bolezen je težavna: z neuspehom metabolizma mineralov in ogljikovih hidratov, pojavom težav v živčnem, kardiovaskularnem, prebavnem in sečilnem sistemu.

Patogeneza Itsenko-Cushingove bolezni

Znanstveniki še vedno težko imenujejo točne vzroke za razvoj Itsenko-Cushingove bolezni.

Hkrati ugotavljajo, da patologija povzroča naslednje dejavnike:

• Hitro prestrukturiranje telesa, ki so zabeležili napake v hipofizi in hipotalamusu. Najpogosteje je opaziti med nosečnostjo, porodom, z nastopom menopavze, med puberteto.
• Resne poškodbe glave in hude modrice.
• Pojav in razvoj okužbe možganov (encefalitis, meningitis), zaradi česar se pojavi splošna zastrupitev organizma.
• Adenom ali tumor, ki izhaja iz kromofobnih in bazofilnih celic hipofize (je vzrok za razvoj bolezni v 85% primerov).

Vsi ti dejavniki lahko sprožijo razvojni mehanizem izražene simptomatologije patologije.

Simptomi Itsenko-Cushingove bolezni

Obstaja veliko znakov, da lahko zdravnik diagnosticira bolezen, saj prizadene veliko organov in sistemov. Koža, podkožno tkivo, mišični, živčni, endokrini, prebavni in drugi sistemi trpijo

Kožni simptomi Cushingove bolezni

Koža je suha, lupina, pridobi vijolično-marmorni odtenek. Na mestih, kjer se koža drgne, se pojavi hiperpigmentacija. Na zadnjici, trebuhu, stegnih, prsih in pod pazduho se pojavijo živahne strije (vijolične, svetlo rdeče proge).

Postopoma koža postane tanjša, na njej se pojavijo krvne žile. Na nekaterih mestih so vidne modrice, ki se zaradi krhkosti žil dolgo zdravijo. Bolniki so opazili virilizem in hirzutizem. Za prvi pojav je značilna povečana rast las na obrazu in telesu, na glavi pa hitro izpadajo. Drugi - pojav vegetacije pri ženskah na prsih, trebuhu, nad zgornjo ustnico. Možno je tudi razjede, razjede, vre.

Spremembe v podkožnem maščobnem tkivu

V 95% primerov imajo bolniki debelost in kopičenje maščob po telesu je heterogeno. Obraz je zaobljen, ima lunasto obliko, v predelu sedmega vratnega vretenca se pojavi mastna gomila, v trebuhu in prsnem košu se pojavijo gube.

Simptomi kosti Cushingove bolezni

Bolezen prizadene tudi kosti. To se zgodi v 95% primerov, saj imajo hormoni, ki se proizvajajo na eni strani, negativen učinek na proces absorpcije kalcija, na drugi strani pa uničijo beljakovine, ki tvorijo osnovo kosti. Posledica tega je razvoj osteoporoze, ki vpliva na obliko in velikost lobanje, hrbtenice, rok in stopal. Bolniki opažajo močan bolečinski sindrom, povečujejo tveganje za zlome, rast upočasni pri otrocih.

Simptomi patologov iz dihalnega sistema

Zaradi povečane proizvodnje hormonov se zmanjša imunost. Telo je pogosteje izpostavljeno bronhitisu, pljučnici. Morda razvoj tuberkuloze.

Mišični sistem

Zaradi uničenja mišičnih beljakovin postanejo udci tanjši, oseba izgubi težo in se počuti stalno v slabosti, v nekaterih primerih ne more samostojno dvigovati uteži ali vstati.

Znaki patologije s strani prebavnega sistema

Zgaga, želodčne in črevesne razjede so izraziti znaki Cushingove bolezni. Pod vplivom hormonov se poslabša tudi delovanje jeter.

Kršitve srčno-žilnega sistema

Pri bolnikih se najprej zviša krvni tlak, če pa ga ne upošteva, se razvije srčno popuščanje. Istočasno se pretok krvi skozi posode upočasni, organi in sistemi pa začnejo doživljati pomanjkanje kisika. Če ni kvalificirane pomoči, je lahko smrtna.

Simptomi motenj živčnega sistema

Krhkost kosti povzroča pritisk na živce, ki segajo v njihovo bližino. Posledično ima oseba hude bolečine, lokalizirane v okončinah in mu preprečuje, da bi popolnoma hodil in dvigoval uteži. Hkrati pa se ugotavljajo motnje spomina, razumemo intelekt, pojavi se depresija, narašča razdražljivost ali, nasprotno, apatija, brezbrižnost do vsega. V odsotnosti usposobljene oskrbe se pacientu rodijo misli o samomoru.

Spremembe v urinarnem sistemu

Zmanjšana imunost in povečana dovzetnost za patogene povzroči nastanek pielonefritisa. Elucija kalcija iz kosti in napake v procesu asimilacije prispevajo k razvoju urolitiaze. Hipertenzija povzroča nastanek nefroskleroze, ki jo krepi le še v krogu.

Simptomi Itsenko-Cushingove bolezni iz spolnega in endokrinološkega sistema

Zaradi vseh sprememb se sladkorna bolezen pojavi pri tretjini bolnikov, diagnosticirajo se motnje v presnovi beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov, moti ravnotežje med vodo in soljo. Vsi bolniki so opazili zmanjšanje spolne želje. Pri ženskah je menstruacija prekinjena, genitalije pa zmanjšane. Težko jim je zamisliti otroka, in če do zanositve pride, ga prenašajte.

Diagnostika in vrste

Pri diagnozi bolezni se zbira anamneza. Na podlagi pridobljenih podatkov zdravnik razvrsti svojo obliko.

Isenko-Cushingova bolezen je:

• blaga stopnja, ko simptomi niso izraziti, ni nobenih težav s kostnim sistemom;
• zmerno, kadar so vsi znaki, vendar niso zaznani zapleti;
• hudo - V tem primeru se pojavijo zlomi, diabetes, duševne motnje, nefroskleroza.

Pomembno je! V teku bolezni je progresivna in torpidna. V prvem primeru se simptomi hitro razvijajo, bolniki pa hitro postanejo invalidi. V drugem se simptomi počasi pojavljajo (lahko trajajo več let).

Za potrditev diagnoze se za analizo vzamejo kri in urin, da se določijo hormoni in rezultati njihove razgradnje v njih.

Preverjanje pravilnosti diagnoze omogoča naslednje raziskovalne metode:

• Rentgenski pregled skeletnega sistema, v katerem se preučuje lobanja, okončine, hrbtenica.
• MRI in računalniška tomografija možganov, ki omogočata zaznavanje prisotnosti neoplazme hipofize in oceno stopnje uničenja skeletnega sistema.
• Ultrazvok, MRI, računalniška tomografija, adrenalna angiografija, ki omogočajo oceno njihove velikosti in stopnje delovanja.

Bodite pozorni! Da bi odpravili vse dvome o pravilnosti diagnoze, zdravniki opravijo teste z deksametazonom in metopironom.

Izkušen endokrinolog mora svetovati in predpisovati zdravljenje.

Zdravljenje Cushingove bolezni

Z boleznijo se lahko borite na dva načina. Prva vključuje odpravo vzrokov za nastanek in normalizacijo hipotalamusa, hipofize in nadledvične žleze. Drugi cilj je odpraviti napake v vseh prizadetih sistemih in organih.

Glede na obliko resnosti Itsenko-Cushingove bolezni zdravniki predpisujejo:

• Radioterapija - proton ali gama z zmerno in hudo obliko;
• Zdravila, ko so predpisani agonisti dopaminskih receptorjev, zdravila proti raku in zdravila, ki upočasnijo sintezo steroidov.
• V hujših primerih je uporaba kirurškega zdravljenja upravičena., pri predpisovanju enostranske ali dvostranske odstranitve nadledvičnih žlez, vnosa sredstev v njih, uničenja njihove strukture, odstranitve neoplazme hipofize.

Simptomatsko zdravljenje je namenjeno normalizaciji delovanja organov in sistemov. V tem primeru:

• z diabetesom mellitusom predpisal strogo dieto z obveznim vnosom zdravil za znižanje ravni sladkorja v krvi;
• v primeru arterijske hipertenzije so predpisani diuretiki in zdravila za zmanjšanje tlaka;
• ko se odkrije srčno popuščanje, preparati digitalisa in srčni glikozidi;
• pri osteoporozi - vitaminski kompleksi z vitaminom D, zdravila za obnovitev proteinske strukture kosti in izboljšanje procesov absorpcije kalcija;
• za okrepitev imunskega sistema pri Itsenko-Cushingovi bolezni, zdravnik predpiše zdravila, ki spodbujajo rast in zorenje limfocitov.

Bodite pozorni! Učinkovitost prehrane pri zdravljenju Itsenko-Cushingove bolezni je šibka, zato jo pogosto podcenjujemo. Medtem pa nove prehrambene navade omogočajo bolnikom, da izboljšajo svoje splošno zdravje in preprečijo razvoj posledic. Da bi preprečili osteoporozo in urolitiazo, jim zdravniki svetujejo, da uporabljajo jajca, mlečne izdelke in debelost, da se odrečejo soli in mastni hrani ter da povečajo količino porabljene vode na dan.

Poleg tega, zdravniki vedno svetujejo, da izključijo maščobne, prekajene, slano, kislo, odreči slabe navade - pitje alkoholnih pijač, kajenje.

Napoved

Zaradi resnih hormonskih motenj in težav pri delu posameznih organov in sistemov zdravniki redko dajejo točne napovedi. Neupoštevanje simptomov bolezni in pomanjkanje usposobljene zdravljenja lahko povzroči nepopravljive učinke v telesu ali smrti. Hkrati pa pravočasen dostop do specialistov vam omogoča, da ustavite razvoj bolezni in ohranite sposobnost za delo.

Pomembno je! 50% bolnikov s to boleznijo izumre v 5 letih, če se ne zdravi.

Pri odraslih so napovedi odvisne od stopnje razvoja Itsenko-Cushingove bolezni in prisotnosti hudih simptomov. Pri otrocih je stanje slabše zaradi pospešene rasti in povečane presnove. V najboljšem primeru je upočasnitev v razvoju otroka, in v najslabšem primeru - ukrivljenost hrbtenice, ki povzroča kozmetične napake.

Oseba lahko poveča možnosti za ugoden izid zdravljenja, če izpolnjuje vsa navodila zdravnika in se tudi redno pregleduje, da ugotovi zaplete.

Bodite pozorni! Prej ko je postavljena diagnoza, bolj je verjetno, da bo bolezen ozdravljena.

Zapleti

Najhujši zapleti bolezni Itsenko-Cushing so simptomi, ki so postali samostojne bolezni. Gre za:

• diabetes, ki prizadene vsakega petega bolnika;
• osteoporoza, od katere trpi večina;
• srčno popuščanje, zaradi česar se v miokardiju pojavijo nepovratni procesi;
• oslabljena imunost, zaradi katere oseba pogosto trpi zaradi dihalnih in kožnih bolezni;
• želodčna razjeda;
• debelost;
• urolitiaza.

Položaj otežuje dejstvo, da je sama issenkova-cushingova bolezen izjemno redka, zato ni vedno takoj diagnosticirana. Medtem ko zdravniki zdravijo njene simptome in jih prepoznajo kot samostojne bolezni, napreduje. Da se to ne bi zgodilo, se morate posvetovati z endokrinologom, če se pojavijo podobni simptomi.

Chumachenko Olga, zdravnica

6,098 Skupaj ogledov, 5 ogledov danes

Itenko-Cushingova bolezen. Etiologija in patogeneza

Isenko-Cushingova bolezen (BIC) je ena najhujših nevroendokrinih bolezni, katere patogeneza temelji na kršitvi regulativnih mehanizmov, ki nadzorujejo hipotalamično-hipofizno-nadledvični sistem. Bolezen se najpogosteje pojavlja med 20. in 40. letom starosti, pojavlja pa se tudi pri otrocih in osebah, starejših od 50 let. Ženske trpijo 5-krat pogosteje kot moški.

Ime bolezni, ki so jo prejela imena znanstvenikov. Leta 1924 je sovjetski nevropatolog N. M. Itsenko iz Voroneža poročal o dveh bolnikih z lezijami na področju intersticij-hipofize. Ameriški kirurg Harvey Cushing je leta 1932 opisal klinični sindrom, imenovan bazofilizem hipofize.

Od Itsenko-Cushingove bolezni je treba razlikovati Itsenko-Cushingov sindrom. Slednji izraz se uporablja v primerih nadledvičnih tumorjev (benignih ali malignih) ali ektopičnega tumorja različnih organov (bronhi, timus, pankreas, jetra).

Etiologija in patogeneza

Etiologija bolezni ni bila ugotovljena. Pri ženskah se Itsenko - Cushingova bolezen pojavi pogosteje po porodu. V zgodovini bolnikov obeh spolov se pojavijo modrice na glavi, pretres možganov, poškodbe glave, encefalitis, arahnoiditis in druge CNS lezije.

Patogenetska osnova Itsenko-Cushingove bolezni je sprememba mehanizma za nadzor izločanja ACTH. Zaradi zmanjšanja dopaminske aktivnosti, ki je odgovorna za zaviralni učinek na izločanje CRH in ACTH ter povečanje tonusa serotoninergičnega sistema, se mehanizem regulacije delovanja hipotalamično-hipofizno-nadledvičnega sistema in dnevni ritem izločanja CRH-ACTH-kortizola prekinejo; načelo »povratne informacije« preneha delovati s hkratnim povečanjem ravni ACTH in kortizola; reakcija na stres izgine - povečanje kortizola pod vplivom insulinske hipoglikemije.

V večini primerov so odkrili adenome hipofize. Macroadenomi se pojavijo pri 10% bolnikov, v preostalih - mikroadenomi, ki se ne odkrijejo s konvencionalno turško radiografijo sedla in se lahko diagnosticirajo le s pomočjo računalniške tomografije med kirurško diagnostično adenomektomijo (pri majhnem številu bolnikov tumorji ne kažejo hiperplazije bazofilnih hipofiznih celic. histološki pregled).

Tumorske celice adenomov hipofize, odstranjene pri Itsenko-Cushingovi bolezni, dajejo pozitiven imunocitokemični odziv na ACTH (B-lipotropin, B-endorfin, a-MSH in met-enkefalin.

Trenutno ni dokončno dokazano, ali so tumorji hipofize pri Itsenko - Cushingovi bolezni primarna lezija hipofize ali pa je njihov razvoj povezan s poškodbami v zgornjih delih centralnega živčnega sistema. Verjetnost osrednjega izvora adenomov kaže na moteno ritem izločanja ne le ACTH in kortizola, temveč tudi GH in prolaktina, odpornost proti eksogenim kortikosteroidom in odsotnost III. In IV. Faze v fazi počasnega spanja; Proti temu je obnovitev dnevnega izločanja ACTH in kortizola po odstranitvi tumorja hipofize pri znatnem številu bolnikov. Večina adenomov, ki izločajo ACTH, je lokalizirana v prednjem režnju hipofize (60%), preostali del pa v posteriornem in srednjem delu hipofize.

Patogeneza Itsenko-Cushingove bolezni temelji na povečanju izločanja ACTH z hipofizo in sproščanju kortizola, kortikosterona, aldosterona in androgenov v skorji nadledvične žleze. Kronična dolgotrajna kortizolemija vodi v razvoj simptomskega kompleksa hiperkortikoidizma - itenko-Cushingove bolezni.

Motnje v hipotalamično-hipofizno-nadledvičnih odnosih med boleznijo so povezane s spremembami v izločanju drugih tropnih hormonov hipofize. Izločanje somatotropnega hormona se znatno zmanjša, raven gonadotropinov in TSH se zmanjša, prolaktin pa se poveča.

Atrofija mišičnega tkiva in pojav rdečih prog na koži trebuha, stegna so povezana z okvarjeno presnovo beljakovin. Atrofični procesi vplivajo na progasto mišičje in so še posebej opazni v mišicah zgornjih in spodnjih okončin. Pri preučevanju mišičnega tkiva se odkrije izrazita mitohondrijska poškodba.

Rdečina, marmoriranje, redčenje in suhost kože, značilne za Itsenko-Cushingovo bolezen, so povezane s policitemijo in atrofijo kože, ki jo povzroča povečan katabolizem in zmanjšana sinteza kolagena, kar vodi do kapilarne translucence. Redčenje kožice in hitro odlaganje maščobe povzročita pojav raztegljivih trakov (strij). Najdemo jih pri 77% bolnikov in se ponavadi pojavijo prej ali sočasno z drugimi simptomi in so zelo značilne za to bolezen. Njihova odsotnost ne izključuje bolezni Itsenko - Cushing.

Dejanje v telesu presežka glavnega kortikosteroida - kortizola - je, da se s kršenjem encimskih sistemov pospešijo procesi disimilacije in deaminacije aminokislin. Rezultat teh procesov je povečanje stopnje razgradnje beljakovin in upočasnitev njihove sinteze. Kršitev presnove beljakovin povzroči povečanje izločanja dušika v urinu, zmanjšanje ravni albumina.

Značilen simptom bolezni je mišična oslabelost, ki jo pojasnjujejo distrofične spremembe v mišicah in hipokalemija. Hipokalemična alkaloza je povezana z delovanjem glukokortikoidov na presnovo elektrolitov. Hormoni prispevajo k zadržanju natrija v telesu, kar vodi do izločanja kalijevih soli. Znatno se zmanjša vsebnost kalija v plazmi, eritrocitih, mišičnem tkivu in srčni mišici.

Patogeneza arterijske hipertenzije pri Itsenko-Cushingovi bolezni je zapletena in slabo razumljena. Nedvomno vlogo imajo kršitve osrednjih mehanizmov regulacije žilnega tona. Pomembna je tudi hipersekrecija glukokortikoidov z izrazito mineralokortikoidno aktivnostjo, zlasti kortikosteron in aldosteron. Slabo delovanje renin-angiotenzinskega sistema vodi do razvoja perzistentne hipertenzije. Dolgotrajna hiperprodukcija kortizola vodi do povečanja vsebnosti renina, ki sodeluje pri nastanku angiotenzina I, in povzroči zvišanje krvnega tlaka. Izguba kalija zaradi mišičnih celic povzroči spremembe v žilni reaktivnosti in povečanje žilnega tonusa. Določeno vlogo v patogenezi hipertenzije ima tudi povečanje glukokortikoidnega učinka kateholaminov in biogenih aminov, zlasti serotonina.

V patogenezi osteoporoze pri Itsenko-Cushingovi bolezni je pomemben katabolni učinek glukokortikoidov na kostno tkivo. Masa dejanskega kostnega tkiva ter vsebnost organske snovi in ​​njenih sestavin (kolagena in mukopolisaharidov) v njem se zmanjšuje, aktivnost alkalne fosfataze se zmanjšuje. Zaradi ohranitve mase in kršitve strukture proteinske matrice se zmanjša sposobnost kostnega tkiva, da določi kalcij.

Pomembno vlogo pri pojavu osteoporoze ima zmanjšanje absorpcije kalcija v prebavnem traktu, kar je povezano z inhibicijo hidroksilacije kalciferola. Uničenje beljakovinskih komponent kosti in sekundarna demineralizacija vodita v osteoporozo. Izločanje velike količine kalcija v ledvicah povzroča nefrokalcinozo, nastajanje ledvičnih kamnov, sekundarni pielonefritis in odpoved ledvic. Motnje presnove ogljikovih hidratov pri Itsenko-Cushingovi bolezni spremljajo povečane funkcije a-, b- in 6-celic trebušne slinavke. V patogenezi steroidne sladkorne bolezni so zelo pomembni relativna pomanjkanja insulina, odpornost proti insulinu in povečanje ravni kontraindularnih hormonov.

Patogeneza bolezni in uprizoritev

Cushingov bolezni (H. M. hipofize Sovjetske nevrolog 1889 -1954 ;. H. W. Cushingov Amer nevrokirurg, 1869-1939) - hipotalamus-hipofiza označen s sekundarno hiperkortizolizma - prekomerno proizvodnjo nadledvične skorje hormonov, Ch. obr. glukokortikoidi.

Klin, simptome, je leta 1925 prvič opisal N. M. Itsenko, ki je opozoril na povezavo med boleznijo in lezijo diencefalona. Leta 1932 je X. Cushing ugotovil etiol, vlogo bazofilnega adenoma hipofize v njenem razvoju, ki ga imenuje klin, sindrom hipofiznega bazofilizma. Leta 1949 je na predlog M. Ya. Breitmana ta bolezen dobila ime Itsenko-Cushingova bolezen. Kompleks simptomov, podoben I. - K. b., Ki se razvije s tumorji skorje nadledvične žleze (glej Corticosteroma), se lahko razvije s tumorji timusa, ščitnice in trebušne slinavke, rakom pljuč, jajčnikov, maternice itd. za razliko od I. - K. b., ki je povezana s primarno disfunkcijo hipotalamično-hipofizno-nadledvične žleze, se imenuje »sindrom Itsenko-Cushingov« (glej Cushingov sindrom).

I. - K. b. - relativno redka bolezen, pogosto bolne ženske, stare od 20 do 40 let.

Vsebina

Etiologija

Hipotalamično-hipofizne motnje se lahko pojavijo kot posledica vnetnih procesov, novotvorb, kranialne travme; najbolj definiran etiol, vloga bazofilnega adenoma hipofize. Pogosto vzrok bolezni ostaja nejasen.

Patogeneza

Patogeneza je določena s kršitvijo hipotalamično-hipofizne regulacije aktivnosti nadledvične skorje. Povečana tvorba faktorja za sprostitev kortikotropina s hipotalamusom povzroči aktivacijo adrenokortikotropne funkcije sprednje hipofize, kar vodi do hipertrofije in hiperfunkcije skorje nadledvične žleze, prekomerne tvorbe glukokortikoidov in androgenov ter razvoja sekundarnega hiperkorticizma. Eksperimentalno je bilo ugotovljeno, da simptomi I. - K. b. lahko povzroči dolgotrajno dajanje velikih odmerkov kortikosteroidnih zdravil ali ACTH in ustavi dvostransko adrenalektomijo. V patogeniji I. - K. b. prav tako igra vlogo pri oslabitvi dopaminske stimulacije c. n str., zmanjšanje občutljivosti hipotalamično-hipofiznega sistema na kortikosteroidi, motnje dnevnega ritma izločanja kortikotropin-faktorja in ACTH, povečana občutljivost skorje nadledvične žleze proti ACTH, zmanjšana kompleksnost kortikosteroidov s transkortinom in povečana raven prostih hormonov v krvi, povečana občutljivost perifernih tkiv kortikosteroidi.

Glavne manifestacije I. - K. b. povzroča prekomerna proizvodnja v telesu glukokortikoidov, zlasti kortizola. Hiperkortizolizem vodi do hipokalemične alkaloze in povečanja natrijevega in klora v serumu, do povečanja glikoneogeneze, povečanja vsebnosti sladkorja v krvi in ​​na koncu do steroidne sladkorne bolezni (glej Steroidna sladkorna bolezen). V pogojih hiperkortizolizma se razvije osteoporoza (glej) kot posledica razgradnje beljakovin in odstranjevanja kalcija iz kosti. Presnovne motnje v vezivnem in mišičnem tkivu povzročajo kožne manifestacije bolezni, raztezajo pasove.

Motnje presnove ogljikovih hidratov pri I. - K. b. povezane s povečanimi procesi glikoneogeneze, t.j. tvorbo ogljikovih hidratov iz predhodnih sestavin, ki niso ogljikovi hidrati, predvsem iz aminokislin, ki nastanejo med razgradnjo beljakovin. Določena vloga pri nastanku steroidne sladkorne bolezni je povezana s postopnim izčrpanjem insularnega aparata trebušne slinavke z možnim razvojem nepopravljivih sprememb v njem in pojavom sladkorne bolezni.

Spremembe v žilnem tonusu, povezane z izrazitim mineralokortikoidnim učinkom presežka glukokortikoidov, povzročajo hipertenzijo, moteno srčno-žilno aktivnost in druge telesne sisteme. Strukturne in funkcionalne motnje v kardiovaskularnem sistemu so povezane z razvojem elektrolitsko-steroidne kardiopatije, oslabljeno prepustnostjo krvnih kapilar. Pogosto pride do odpovedi srca in ožilja.

Patološka anatomija

Pri adenohipofizi pri večini bolnikov je ugotovljena hiperplazija bazofilnih adenocitov ali bazofilnih adenomov, redkeje adenomi, ki izvirajo iz drugih vrst adenocitov. Opisana poškodba jeder vmesnih možganov. V nadledvičnih žlezah je razvidna difuzno-nodularna hiperplazija puchousnih in retikularnih con korteksa. V srcu - hipertrofija miokarda in znaki razvoja steroidne kardiopatije, ki se kažejo v presnovnih motnjah. Odkrili so tudi mastno infiltracijo jeter, hipoplazijo genitalnih žlez in primarno nagubano ledvico. Ateroskleroza je slabo izražena, redko se razvije miokardni infarkt. Kot posledica dekacifikacije kosti in izločanja velikih količin kalcija se razvije nefrokalcinoza (glej) in nastanejo ledvični kamni, različne stopnje osteoporoze.

Klinična slika

Glavni simptomi: neenakomerna debelost, zvišan krvni tlak, osteoporoza, motnje presnove ogljikovih hidratov, spremembe v menstrualnem ciklu (glej), včasih hirsutizem, izražen pri ženskah (glej). Bolezen se običajno začne z zaokroževanjem obraza, hipertenzijo, hiperglikemijo, osteoporoza se še naprej razvija, resnost katere določa resnost bolezni.

Bolniki so zaskrbljeni zaradi splošne slabosti, utrujenosti, zaspanosti, glavobola, bolečin v hrbtu in okončinah. Običajen je videz bolnika: obraz v obliki lune, displastična debelost s prevladujočim odlaganjem maščobe na obrazu, vratu, zgornjem delu trupa in trebuhu s sorazmerno tankimi udi (slika 1). Koža je suha, z melanin hiperpigmentacijo, značilne vijolično-modre pike na obrazu, prsih, hrbtu, veliko aken, včasih - vre; značilne so petehije in ekhimoze. Simptomatska pojava strijastih pasov raztezanja kože na trebuhu, ramenih, mlečnih žlezah, notranjih stegnih. Barva strij se spreminja: modro-vijolična z poslabšanjem bolezni, nato postanejo belkaste. Pri ženskah je virulalna rast dlak pretežno krzna, lasje na glavi pade ven. Nevrol se postopoma moti in ugotovi se duševno stanje, ugotovi se je kršitev vseh vrst presnove, predvsem beljakovin in ogljikovih hidratov, onemogoči se delovanje spolnih žlez, zmanjša delovanje ledvic.

Arterijska hipertenzija (glejte Arterijska hipertenzija) je zgodnji in stalni simptom I. - K. b. Zanj je značilna vzdržljivost, veliko število sistoličnega in diastoličnega krvnega tlaka ter določa razvoj motnje možganske cirkulacije, retinopatije, nagubane primarne ledvice.

Osteoporoza je pogosta, kasneje pa simptom I. - K. b. klinično se kažejo bolečine pogosteje v hrbtenici in nogah. Boli pogosto dosežejo tako intenzivnost, da omejujejo gibanje. Osebe, ki zbolijo v otroštvu, imajo zaostanek v rasti, zgodnjo rast pubicnih las z zapoznelim spolnim razvojem in starost kosti pri mladostnikih zaostaja za starostjo potnega lista. Hudo osteoporozo spremljajo zlomi kosti.

Pri ženskah je menstrualni cikel in plodnost okrnjena, pri moških se libido zmanjša in razvije impotenca (glej). Ko bolezen napreduje, je delovanje ledvic oslabljeno; v urinskih testih so pogosto našli albuminurijo, hematurijo, cilindrurijo; zmanjšana koncentracija ledvic. Včasih se pojavijo simptomi bolezni ledvic (glej).

Motnje presnove ogljikovih hidratov pogosto kažejo zmanjšano toleranco na ogljikove hidrate. Vsebnost sladkorja v krvi presega normalno raven, tretjina bolnikov pa ima glikozurijo. Z izčrpanjem insularnega aparata se lahko sladkorna bolezen razvije kot zaplet. Kombinacija simptomov hiperkortizolizma in manifestacije izrazitih simptomov diabetesa mellitusa je opisana kot Ashar-Thiersov sindrom (tako imenovani sladkorna bolezen bradate ženske).

Povečani katabolizem beljakovin se odkrije z negativnim ravnotežjem dušika. Značilna sta hipokalemija in holesterolemija, vendar se razmerje med holesterolom in lecitinom ne spremeni.

V periferni krvi so zabeleženi eozinopenija, limfopenija, nevtrofilna levkocitoza in včasih označena hiperkromna eritrocitoza. Znatno okvarjen sistem strjevanja krvi; koagulopatija poteka glede na vrsto trombohemoragičnega sindroma, ki zahteva posebno pozornost pri kirurških posegih.

Bolniki imajo zmanjšano odpornost na različne okužbe, pogosto ponavljajoče se bolezni kože, sečil, pljučnice.

Neurološki sindromi so opaženi pri veliki večini bolnikov I. —K. b.

Amiotrofija (glej) se razvija v proksimalnih okončinah, kar povzroča tanjšanje okončin in zmanjšanje sile krčenja mišic. Primerjava kliničnih in elektromiografskih podatkov in morfolov, študije so pokazale, da je primarni poraz mišičnega tkiva (gl. Mišična atrofija). V genezi bolečine ima glavno vlogo kompresija hrbteničnih korenin zaradi osteoporoze vretenc z deformacijo medvretenčnih odprtin in otekanja korenin.

Simptomi piramidne insuficience se kažejo kot hiperrefleksija tetive na eni strani telesa v kombinaciji s centralno parezo VII in XII parov lobanjskih živcev na isti ali drugi strani. Trunk in cerebelarni sindrom se kažejo v nistagmusu, dvostranskem pomanjkanju živčevja (VI par), dvostranskemu patolu, refleksih, ataksiji in diskoordinaciji gibov; sindromi piramidnih in matičnih cerebelarij povzročajo žilne motnje v možganih (majhno žarišče mehčanja ali krvavitev) ali hipertenzivne hidrocefalične spremembe, ki so posledica arterijske in intrakranialne hipertenzije.

Na začetnih stopnjah I. - K. b. nevrol, simptomi, omejeni na amiotrofne in bolečine; Z napredovanjem bolezni z razvojem arterijske in intrakranialne hipertenzije nevrol se lahko simptomi dopolnijo s piramidnimi in matično-cerebelarnimi sindromi, ki kažejo na neugodno prognozo.

Ko sem I. —K. b. Pogosto so opažene spremembe v duševni sferi bolnikov: razvija se razdražljivost, poslabšanje spomina in zmanjšanje zanimanja za okolje. Pojavijo se lahko hipohondrična stanja (glejte hipokondrijski sindrom), senestopatija (glej), epileptiformni napadi, psihoze. Resnost simptomov bolezni je odvisna od stopnje hiperkortizolizma.

Potek bolezni je ponavadi kroničen. Obstajajo blage, zmerne in hude oblike bolezni. V nekaterih primerih bolezen hitro napreduje. Za hudo obliko je značilna prisotnost zapletov.

Zapleti

Opaženi so spontani zlomi kosti, diabetes mellitus in pogosto povezani furunkuloza, nefroskleroza. Možne so hude duševne motnje. Krvavitev v možganih, kardiovaskularna insuficienca, sepsa kot posledica zmanjšanja odpornosti na pustularno okužbo so življenjsko nevarni.

Diagnoza

Diagnozo postavimo na podlagi klinastih, Rentgenolov in laboratorijskih podatkov.

Radiološke raziskave imajo vodilno mesto pri ugotavljanju diagnoze I. - To. b. Za preučevanje stanja hipofize se opravi radiografija, v nekaterih primerih pa tudi tomografija turškega sedla (glej hipofiza). Adenom hipofize, ki povzroča I. -K. b. praviloma ima neznatne dimenzije in se ne zazna na rentgenskih slikah turškega sedla, zato je treba upoštevati pomembno osteoporozo sten turškega sedla z rahlo manifestacijo demineralizacije kosti lobanje. Povečanje velikosti turškega sedla se redko opazi.

Med številnimi rentgenskimi, adrenalnimi raziskovalnimi tehnikami so najpomembnejši Pneumoretroperitoneum (glej), infuzijska urografija (glej) in angiografija (glej), ki imajo neodvisno in dopolnilno diagnostično vrednost. Nadledvične žleze na radiografiji in tomogramih so povečane po velikosti, imajo mehke, neenakomerne konture, nehomogeno celično ali zrnato strukturo (tako imenovane lipopanemične nadledvične žleze). Rentgenol, spremembe so podvržene diferencialni diagnozi s kortikosterom (glej), z rojom se lahko sosednji organi premikajo in deformirajo, oblika prizadete nadledvične žleze se izkrivlja in najprej dobi bolj konveksen, nato pa sferičen obris s senci in homogeno strukturo.

Učinkovita metoda za odkrivanje sprememb v nadledvičnih žlezah je angiografija (arteriografija in flebografija). Najbolj informativna selektivna arteriografija (glej), vendar pa je zaradi znatne variabilnosti strukture arterijskega sistema nadledvičnih žlez v nekaterih primerih mogoče diagnostične napake. Zaradi manjše variabilnosti venskega sistema nadledvičnih žlez je flebografija bolj obetavna (glej). Ko sem I. —K. b. povečanje premera nadledvičnih žil, njihova deformacija, sprememba v tipični angioarhitekturi s povečanjem velikosti in števila anastomozirnih vej, možno je identificirati obrise organa, z angiografijo pa je potrebna diferencialna diagnostika s kortikosteroidom.

Osteoporoza je ponavadi homogena, drobnozrnatega značaja, ki se razlikuje od velikih uničenih žarišč pri vnetnih ali blastomatskih procesih. Osteoporoza se pogosteje opazi v srednjem, spodnjem prsnem in zgornjem ledvenem vretencu, redkeje v zgornjem prsnem delu in še manj v vratnih vretencah. Tela vretenc so sploščena in deformirana v "ribjem" tipu (sl. 2, 1). Osteoporoza reber in prsnice se kaže v majhni intenzivnosti senc kosti in njihove grobe gobekularne strukture; mesta zlomov so obdana s hitro nastajajočimi presežnimi žulji. Prav tako pogosto osteoporoza vključuje kosti medenice, rok in stopal. Rast in diferenciacija okostja pri otrocih se v povprečju zniža za 3 leta.

Postopek obnove strukture kosti je eden glavnih kriterijev za učinkovitost zdravljenja I. —K. b. Pri otrocih je poleg regenerativnega procesa v kostnem tkivu opazen tudi pospešen pojav nukleotidov. To znatno poveča višino teles posameznega vretenca, zmanjša širino medvretenčnih ploščic; Vretenčna telesa pridobijo dvojne obrise (sl. 2, 2).

Laboratorijske vrednosti

Vsebnost 17-oksikortikosteroidov v krvi se poveča, zlasti ponoči, kar kaže na kršitev ritma izločanja kortikosteroidov. Količina ACTH v krvi se poveča. Stopnja izločanja kortizola je 4-5 krat večja kot pri zdravih ljudeh. Vsebnost urina v skupnih 17-hidroksikortikosteroidih se poveča.

Diferencialna diagnoza s kompleksom simptomov, ki jo spremlja debelost in strija, ni zapletena: odsotnost drugih simptomov hiperkortizolizma, prevlada anaboličnih procesov v telesu, normalne korelacije funkcij v sistemu hipotalamus-hipofiza-nadledvična žleza omogočajo razlikovanje med to patologijo od I.-K. b. Steroidna sladkorna bolezen, ki jo povzroča presežek glukokortikoidov, se od sladkorne bolezni razlikuje (glej Diabetes mellitus) z odpornostjo na insulin, odsotnostjo ketoacidoze in jo s prehrano relativno enostavno uravnava. Težje je razlikovati I. - K. b. s Cushingovim sindromom. V ta namen se uporabljajo funkcionalni preskusi. Test deksametazona (glej) temelji na inhibiciji izločanja ACTH pri jemanju deksametazona v primerih I. - K. b. in odsotnost takšnega učinka v tumorjih skorje nadledvične žleze.

Test z metopironom (glej) temelji na dejstvu, da selektivno blokira 11-hidroksilazo v skorji nadledvične žleze, kar vodi do zmanjšanja biosinteze kortizola, aldosterona, kortikosterona. Poveča se izločanje 17-hidroksi-11-deoksikortikosteronske skorje nadledvične žleze, ki ne zavira izločanja ACTH iz hipofize. Zaradi povečanega izločanja ACTH se poveča izločanje skorje nadledvične žleze 17-hidroksi-11-deoksikortikosterona, medtem ko se vsebnost 17-hidroksikortikosteroidov v krvi in ​​urinu poveča. Metopirone jemlje 750 mg vsakih 6 ur. za 2 dni, po katerem se določi vsebnost 17-hidroksikortikosteroidov v urinu (za I. - K. b. je povišana in s kortikosteroidom ni povečanja).

Zdravljenje

Uporablja se za zdravljenje sevalnih, kirurških in kemoterapijskih metod. Izbira metode je odvisna od resnosti klina, simptomov. Pri blagi in zmerni obliki bolezni se uporablja oddaljeno obsevanje vmesne hipofizne regije; v primeru hudega poteka je indicirana kirurška intervencija.

Kirurško zdravljenje I. - K. b. je odstraniti nadledvične žleze (adrenalektomijo) ali hipofizo (hipofize). Adrenalektomijo (glej) lahko izvedemo z metodo subtotalnega odstranjevanja obeh nadledvičnih žlez, subtotalno odstranitev ene in popolne odstranitve druge nadledvične žleze, pa tudi popolno odstranitev obeh nadledvičnih žlez. Najhitrejši. učinek dosežemo s popolno odstranitvijo obeh nadledvičnih žlez (sl. 3). Vendar pa adrenalektomije ni mogoče razumeti kot racionalno metodo zdravljenja, saj odstranitev nadledvičnih žlez odpravi le zadnjo povezavo patogenetske verige hipotalamus-hipofizno-nadledvične skorje in ostajajo osrednji sprožilni mehanizmi bolezni. To dokazujejo ohranitev patola, spremembe v EEG in perverzni dnevni ritem izbire ACTH in po adrenalektomiji; poleg tega je po adrenalektomiji potrebno stalno nadomestno zdravljenje z glukokortikoidnimi zdravili (glej Corticosteroma). V 10–18% primerov adrenalektomija povzroči nastanek tumorjev hipofize.

Patogenetsko bolj upravičen učinek na hipotalamično-hipofizni sistem. Vendar pa kirurška odstranitev hipofize ali njena elektro koagulacija ni razširjena, saj vodijo do pooperativnega razvoja hipopituitarizma (glej).

Gama terapija se izvaja na območju vmesne hipofize v. skupni odmerek 4500-5000 srečni, radioterapija - v odmerku 1900-2500 srečni; radioterapijo za doseganje učinkovitih rezultatov in preprečevanje zapletov je treba opraviti v dveh poteh v razmaku 8-10 mesecev. Stereotaktična intervencija z implantacijo 198 Au zlata ali itrij 90 Y radioaktivnega zlata v hipofizo (slika 4) in krioterapija hipofize je bolj obetavna. Predlagane so tudi metode obsevanja hipofize s protoni. Pri vseh vplivih je potrebno ohraniti vsaj 5% tkiva hipofize, da se ohranijo njegove funkcije.

Kemoterapija I. I.K. b. dajemo jih z zdravili hloditanom, amfenonom, triparanolom itd. Njihovi mehanizmi delovanja so aktivni zaviralni učinki na biosintezo hormonov nadledvične skorje ali normalizacijski učinki na hipotalamično-hipofizni sistem (supresija izločanja kortikoliberina). Vendar pa je njihova uporaba omejena zaradi visoke toksičnosti.

Nič manj pomembna je simptomatsko zdravljenje: uvedba kalijevih soli, antihipertenzivnih zdravil, pri sladkorni bolezni - antidiabetična zdravila, v nasprotju z menstruacijskim ciklusom in impotenco - nadomestna terapija s spolnimi hormoni.

Bolniki morajo prejeti subkalorično dieto (ne več kot 1800 kcal) z omejevanjem lahko prebavljivih ogljikovih hidratov, vendar bogati z beljakovinami in vitamini.

Napoved

S pravočasnim odkrivanjem bolezni in intenzivnim zdravljenjem brez resnih zapletov je napoved ugodna.

Bibliografija: Bolezen in Itsenko-Cushingov sindrom, Aktualna vprašanja endokrinologije, ur. N. A. Yudaeva, c. 5, M., 1975; Breitman M. Ya Klinična semiotika in diferencialna diagnostika endokrinih bolezni, str. 205, L., 1949; Klinik Itsenko H.M. in patogeneza avtonomnih sindromov možganov v povezavi s preučevanjem intersticijsko-hipofiznega sistema, Voronezh, 1946; Krakov V. A. Sindrom Itenko - Cushing, M., 1968, bibliogr. Nikolaev OV in Tarakanov N. I. Hormonalno aktivni tumorji skorje nadledvične žleze, str. 57, M., 1963; Priročnik za klinično endokrinologijo, ed. E. A. Vasyukova, str. 122, M., 1958; Priročnik za klinično endokrinologijo, ed. V. G. Baranova, str. 299, L., 1977, bibliogr. S t in r na otoku a. T. Osnove klinične andrologije, M., 1973; Cushing H. Bazofilni adenomi hipofize in njegove klinične manifestacije (basofilizem hipofize), Bull. Johns hopk. Hosp., V. 50, str. 137, 1932; Danowski T. Klinična endokrinologija, L., 1974; Itzenko N. Pluriglandulares Syndrom mit patologisch-anatomischen Bild, Z. ges. Neurol. Psy-ehiat., Bd 103, S. 63, 1926; L a b a r t A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; Učbenik endokrinologije, ed. R. H. Williams, str. 255, Philadelphia a. o., 1974.

H. T. Starkova; A. Bukhman (najem), L. Soskin (neur., Neurochir.).