Avtoimunske bolezni - vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

Imunski sistem našega telesa je kompleksna mreža posebnih organov in celic, ki ščitijo naše telo pred tujimi agenti. Jedro imunskega sistema je zmožnost razlikovanja "svojega" od "tujca". Včasih telo ne uspe, zaradi česar ni mogoče prepoznati označevalcev »svojih« celic in nastajajo protitelesa, ki napačno napadajo določene celice lastnega organizma.

Kako pogosto so avtoimunske bolezni?

Na žalost so zelo razširjeni. Samo v naši državi trpijo več kot 23,5 milijona ljudi in to je eden glavnih vzrokov smrti in invalidnosti. Obstajajo redke bolezni, vendar obstajajo tudi tiste, s katerimi veliko ljudi trpi, na primer Hashimotova bolezen.

Oglejte si, kako deluje človeški imunski sistem, oglejte si videoposnetek:

Kdo se lahko razboli?

Avtoimunska bolezen lahko prizadene vsakogar. Vendar pa obstajajo skupine ljudi z največjim tveganjem:

  • Ženske v rodni dobi. Ženske pogosteje kot moški trpijo za avtoimunskimi boleznimi, ki se začnejo v rodni dobi.
  • Tisti, ki so imeli takšne bolezni v družini. Nekatere avtoimunske bolezni so genetske narave (npr. Multipla skleroza). Pogosto se pri več članih iste družine razvijejo različne vrste avtoimunskih bolezni. Pri tem ima pomembno vlogo dedna predispozicija, toda drugi dejavniki so lahko začetek bolezni.
  • Prisotnost nekaterih snovi v okolju. Določene situacije ali škodljivi vplivi okolja lahko povzročijo nekatere avtoimunske bolezni ali poslabšajo obstoječe. Med njimi: aktivno sonce, kemikalije, virusne in bakterijske okužbe.
  • Ljudje določene rase ali narodnosti. Na primer, sladkorna bolezen tipa 1 vpliva predvsem na bele ljudi. Sistemski eritematozni lupus je pri afriških Američanih in Špancih hujši.

Katere avtoimunske bolezni prizadenejo ženske in kakšni so njihovi simptomi?

Tukaj navedene bolezni so pogostejše pri ženskah kot pri moških.

Čeprav je vsak primer edinstven, obstajajo nekateri skupni simptomi: šibkost, omotica in nizka telesna temperatura. Za mnoge avtoimunske bolezni so značilni prehodni simptomi, katerih resnost se lahko tudi razlikuje. Ko simptomi za nekaj časa izginejo, se to imenuje remisija. Spreminjajo se z nepričakovano in globoko manifestacijo simptomov - izbruhi ali poslabšanja.

Vrste avtoimunskih bolezni in njihovi simptomi

  • Območja brez dlake na glavi, obrazu in drugih delih telesa.
  • Krvni strdki v arterijah ali venah
  • Več spontanih splavov
  • Mrežni izpuščaj na kolenih in zapestjih
  • Slabost
  • Povečana jetra
  • Rumena koža in beločnica
  • Pruritus
  • Bolečine v sklepih
  • Bolečine v trebuhu ali slaba prebava
  • Napihovanje in bolečina
  • Driska ali zaprtje
  • Pridobivanje telesne mase ali izguba teže
  • Slabost
  • Menstrualne motnje
  • Srbenje in kožni izpuščaji
  • Neplodnost ali spontani splav
  • Nenehna žeja
  • Pogosto uriniranje
  • Občutek lakote in utrujenosti
  • Nehotena izguba telesne teže
  • Slabe celjenje razjede
  • Suha koža, srbenje
  • Izguba občutka v nogah ali mravljinčenje
  • Sprememba vizije: zaznana slika je zamegljena
  • Nespečnost
  • Razdražljivost
  • Izguba teže
  • Preobčutljivost za vročino
  • Prekomerno znojenje
  • Razdelite dlake
  • Slabost mišic
  • Manjša menstruacija
  • Izbočene oči
  • Rahlo pretresite
  • Včasih - asimptomatska oblika
  • Slabost ali mravljinčenje v nogah se lahko širijo po telesu
  • V hudih primerih paraliza
  • Slabost
  • Utrujenost
  • Pridobivanje teže
  • Hladna občutljivost
  • Bolečine v mišicah in togost sklepov
  • Otekanje obraza
  • Zaprtje
  • Utrujenost
  • Dihalna odpoved
  • Omotičnost
  • Glavobol
  • Hladne roke in noge
  • Pallor
  • Rumena koža in beločnica
  • Težave s srcem, vključno s srčnim popuščanjem
  • Zelo močna menstruacija
  • Majhne vijolične ali rdeče lise na koži, ki lahko izgledajo kot izpuščaj
  • Krvavitev
  • Nosna ali oralna krvavitev
  • Bolečine v trebuhu
  • Driska, včasih s krvjo
  • Rektalna krvavitev
  • Vročina
  • Izguba teže
  • Utrujenost
  • Razjede v ustih (s Crohnovo boleznijo)
  • Boleča ali obstrukcijska črevesna gibljivost (z ulceroznim kolitisom) t
  • Počasi napredujoča mišična oslabelost se začne z mišicami, ki so najbližje hrbtenici (ponavadi ledvena in sakralna regija).

Omeniti je mogoče tudi:

  • Utrujenost pri hoji ali stoje
  • Falls in Faints
  • Bolečine v mišicah
  • Težave pri požiranju in dihanju
  • Slabost in težave s koordinacijo, ravnotežjem, govorom in hojo
  • Paraliza
  • Tremor
  • Utrujenost in ščemenje okončin
  • Razdelimo zaznano podobo, težave z vzdrževanjem pogleda, povešene veke
  • Težko požiranje, pogosto zehanje ali zadušitev
  • Slabost ali paraliza
  • Padanje glave
  • Težki plezalni koraki in dviganje predmetov
  • Težave z govorom
  • Utrujenost
  • Pruritus
  • Suha usta
  • Suhe oči
  • Rumena koža in beločnica
  • Na glavi, komolcih in kolenih se ponavadi pojavijo grobe rdeče luske, prekrite z luskami
  • Srbenje in bolečine, ki preprečujejo spanje, prosto hodijo in skrbijo zase
  • Manj pogosta je specifična oblika artritisa, ki prizadene sklepe na konicah prstov in nog. Bolečine v hrbtu, če je križ vpletena
  • Boleči, togi, otečeni in deformirani sklepi
  • Omejitve premikov in funkcij, lahko tudi:
  • Utrujenost
  • Vročina
  • Izguba teže
  • Vnetje oči
  • Pljučne bolezni
  • Subkutane lezije možganov, pogosto kolena
  • Anemija
  • Barva prstov se spremeni (bela, rdeča, modra), odvisno od tega, ali je toplo ali hladno
  • Bolečina, omejena gibljivost, otekanje prstnih sklepov
  • Zgoščevanje kože
  • Koža se blešči na rokah in podlakti.
  • Zategnjena koža obraza, ki izgleda kot maska
  • Težave pri požiranju
  • Izguba teže
  • Driska ali zaprtje
  • Kratka sapa
  • Oči so suhe ali srbeče.
  • Suha usta, do razjed
  • Težave pri požiranju
  • Izguba občutka okusa
  • Več votlin v zobih
  • Hrapav glas
  • Utrujenost
  • Zabuhlost ali bolečine v sklepih
  • Otekle žleze
  • Vročina
  • Izguba teže
  • Izpadanje las
  • Razjede v ustih
  • Utrujenost
  • Metuljski izpuščaj okoli nosu na ličicah
  • Izpušča na drugih delih telesa
  • Vnetje in otekanje sklepov, bolečine v mišicah
  • Občutljivost na sonce
  • Bolečine v prsih
  • Glavobol, omotica, omedlevica, motnje spomina, spremembe vedenja
  • Bele lise na področjih kože, ki so izpostavljene sončni svetlobi, kot tudi na podlakti, v predelu dimelj
  • Zgodnje sejanje
  • Barva z usti

Ali so sindrom kronične utrujenosti in fibromialgija avtoimunske bolezni?

Sindrom kronične utrujenosti in fibromialgija niso avtoimunske bolezni. Pogosto imajo simptome avtoimunskih bolezni, kot so stalen občutek utrujenosti in bolečine.

  • Sindrom kronične utrujenosti lahko povzroči stalni občutek utrujenosti, zmanjšano koncentracijo, šibkost, bolečine v mišicah. Simptomi pridejo in gredo. Vzroki sindroma kronične utrujenosti še niso znani.
  • Fibromialgija je motnja, pri kateri se lahko pojavijo bolečina ali preobčutljivost v različnih delih telesa. Te "točke občutljivosti" se nahajajo na vratu, ramenih, hrbtu, rokah, nogah in boleče, ko jih pritisnete. Drugi simptomi so utrujenost, motnje spanja, jutranjo okorelost. Fibromialgija se pri ženskah v rodni dobi začne nenadoma. Toda otroci, starejše ženske in moški so včasih tudi bolni. Razlogi niso jasni.

Kako je mogoče prepoznati avtoimunske bolezni?

Diagnoza je dokaj dolg in težak proces. Čeprav je vsaka bolezen edinstvena, obstajajo številni simptomi, ki so podobni drugim boleznim. Zdravnik mora natančno diagnosticirati težko in dolgotrajno nalogo. Toda, če imate simptome, ki so moteči ali zaskrbljujoči, je treba pojasniti njihov vzrok. Ni pomembno, ali je na prvi stopnji več vprašanj kot odgovorov.

Če želite izvedeti, kakšni so simptomi, lahko storite naslednje:

  • Napišite popolno zgodovino zdravja družine, ki vključuje vse družinske člane, in pokažite zdravniku.
  • Zabeležite vse simptome, tudi če se zdijo nepomembni, in jih sporočite zdravniku.
  • Dogovorite se s strokovnjakom, ki se ukvarja z boleznimi, za katere so značilni vaši glavni simptomi. Na primer, če imate simptome vnetne črevesne bolezni, morate obiskati gastroenterologa. Če družinski zdravnik priporoči predhodni pregled, se prepričajte, da ga pregledate, kar bo strokovnjaku olajšalo natančno diagnozo in predpisovanje zdravljenja.
  • Poslušajte mnenja več zdravnikov. Če vam zdravnik pove, da so vaši simptomi manjši ali da je vse posledica stresa ali da so le v vaši glavi, se ne morate strinjati, se obrnite na drugega zdravnika.

Kaj strokovnjaki se ukvarjajo z zdravljenjem avtoimunskih bolezni?

Različnim zdravnikom je lahko problematično zdraviti različne simptome bolezni. Strokovnjaki, ki podpirajo svojega osnovnega zdravnika, so včasih potrebni. Če boste obiskali nekoga od strokovnjakov, o tem obvestite svojega zdravnika in vprašajte za izvleček iz zdravstvene anamneze z rezultati testov. Tu so glavni strokovnjaki, ki se ukvarjajo z zdravljenjem avtoimunskih bolezni:

  • Urolog. Zdravnik, ki obravnava težave z ledvicami, kot je vnetje pri sistemskem eritematoznem lupusu. Ledvice očistijo kri in proizvajajo urin.
  • Reumatolog. Zdravnik, ki zdravi artritis in druge revmatične bolezni. kot je sklerodermija in sistemski eritematozni lupus.
  • Endokrinolog Zdravnik, ki se ukvarja s hormonskimi težavami in hormonskimi boleznimi, kot so sladkorna bolezen in bolezni ščitnice.
  • Nevrolog. Zdravnik, ki zdravi živčne bolezni, kot so multipla skleroza in miastenija gravis.
  • Hematolog. Ukvarja se z boleznimi krvi, na primer z različnimi oblikami anemije.
  • Gastroenterolog. Težave s prebavnim sistemom, kot je vnetna črevesna bolezen.
  • Dermatolog. Bolezni kože, las in nohtov, kot so luskavica in lupus.
  • Zdravnik je specialist za fizikalno terapijo. Ta zdravnik uporablja različne vrste telesne dejavnosti za pomoč bolnikom s togostjo, šibkostjo ali omejeno mobilnostjo.
  • Adaptolog. Poiskal bo načine, kako olajšati vaše dnevne aktivnosti, glede na vaše bolečine in druge zdravstvene težave. To so lahko novi načini poslovanja, uporaba posebnih pripomočkov, predlogi za optimalno ureditev doma in na delovnem mestu.
  • Foniatr. Pomaga ljudem, ki imajo težave z govorom, na primer pri multipli sklerozi.
  • Audiolog. Ukvarja se s težavami sluha, vključno s poškodbami srednjega ušesa, ki jih povzročajo avtoimunske bolezni.
  • Specialist za poklicno usposabljanje. Ponuja poklicno usposabljanje za ljudi, ki zaradi bolezni ne morejo opravljati svojih trenutnih dolžnosti. Ima seznam specialitet, ki so na voljo posebej za vašo obliko bolezni, vaše simptome. Najdemo ga prek vladnih agencij.
  • Psiholog. To vam bo pomagalo najti načine za obvladovanje bolezni. Delate lahko na občutkih jeze, strahu, zanikanja in frustracije.

Ali obstajajo zdravila za zdravljenje avtoimunskih bolezni?

Obstaja veliko vrst zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje avtoimunskih bolezni. Izbira je odvisna od tega, kakšna je vaša diagnoza, kako resna je, kakšni so vaši simptomi. Zdravljenje je lahko naslednje:

  • Lajšanje simptomov. Nekateri ljudje lahko uporabljajo blagovne znamke OTC za blage simptome, kot so aspirin in ibuprofen za blage bolečine. Drugi bolniki s hujšimi simptomi potrebujejo zdravila na recept za lajšanje simptomov, kot so bolečina, oteklina, depresija, tesnoba, motnje spanja, utrujenost ali izpuščaj. Obstajajo tisti, ki se jim pokaže kirurško zdravljenje.
  • Nadomestna terapija. Uvajanje snovi, ki jih telo ne more več proizvajati samostojno. Nekatere avtoimunske bolezni, kot so sladkorna bolezen in bolezni ščitnice, lahko vplivajo na sposobnost telesa, da proizvaja potrebne snovi. Pri sladkorni bolezni so injekcije inzulina potrebne za uravnavanje ravni sladkorja v krvi. Specializirana zdravila obnovijo raven ščitničnih hormonov pri ljudeh s hipotiroidizmom.
  • Zaviranje imunskega sistema. Nekatera zdravila lahko zavirajo delovanje imunskega sistema. Ta zdravila pomagajo nadzorovati proces bolezni in ohranjajo funkcijo organa. Na primer, taka zdravila se uporabljajo za nadzor vnetja prizadete ledvice pri ljudeh z lupusom, kar jim omogoča, da delujejo na ustrezni ravni. Zdravila, ki se uporabljajo za zatiranje vnetja, vključujejo kemoterapijo v manjših odmerkih kot za zdravljenje raka in zdravila, ki se uporabljajo pri bolnikih s presajenimi organi za zaščito pred zavrnitvijo. Skupina zdravil, imenovanih anti-TNF, blokira vnetje pri nekaterih oblikah avtoimunskega artritisa in psoriaze.

Iskanje novih zdravil za zdravljenje avtoimunskih bolezni poteka nenehno.

Ali obstajajo učinkovite alternativne terapije?

Veliko ljudi v določenem trenutku svojega življenja poskuša uporabiti različne metode alternativne medicine. Nekateri od njih so zeliščni izdelki, kiropraktika, akupunktura in hipnoza. Če imate avtoimunsko bolezen, lahko nekatera nekonvencionalna zdravljenja zmanjšajo bolečino in resnost bolezni. Težko je razložiti. Raziskave na področju alternativne terapije niso dovolj.

Vendar ne pozabite, da lahko nekatera homeopatska zdravila povzročijo zdravstvene težave ali medsebojno delovanje z zdravili, da povzročijo nepričakovani učinek. Če želite poskusiti to zdravljenje, se o tem pogovorite s svojim zdravnikom. On vam bo lahko povedal o možnih koristih in tveganjih.

Če želim roditi otroka, me bo avtoimunska bolezen preprečila?

Ženske z avtoimunskimi boleznimi so sposobne roditi. Lahko pa obstajajo nekatera tveganja za mater ali otroka, odvisno od vrste in resnosti bolezni. Tako imajo ženske z lupusom povečano tveganje za prezgodnji porod in mrtvorojenost. Nosečnice z miastenijo gravis imajo težave z dihanjem med nosečnostjo. Pri številnih ženskah se simptomi bolezni med nosečnostjo zmanjšajo, pri nekaterih ženskah pa se ponavadi poslabšajo. Tudi med nosečnostjo je nevarno jemati zdravila za zdravljenje avtoimunskih bolezni.

Če želite imeti otroka, se pred zanositvijo pogovorite z družinskim zdravnikom in ginekologom. Lahko vam svetujejo, da počakate na odpust bolezni ali spremenite nekatera zdravila za varnejše. In potem se boste morali registrirati pri specialistu, ki nadzoruje nosečnice s povečanim tveganjem.

Nekatere ženske imajo težave pri spočetju. Ni vedno posledica avtoimunske bolezni, ki jo pogosto povzročajo različni razlogi. Določeno zdravljenje naj bi ženskam z avtoimunskimi boleznimi pomagalo zanositi in nositi otroka.

Kako organiziram življenje po postavitvi diagnoze avtoimunske bolezni?

Čeprav večina avtoimunskih bolezni ne bo popolnoma izginila, lahko simptomatsko zdravljenje obvladujete in še naprej uživate v življenju! Vaši življenjski cilji se ne bi smeli spreminjati. Zelo pomembno je, da obiščete strokovnjaka za to vrsto bolezni, sledite načrtu zdravljenja in vodite zdrav način življenja.

Kako ravnati z eksacerbacijami (napadi)?

Eksacerbacije so nenadna in huda manifestacija simptomov. Morda boste opazili določene "sprožilce" - stres, hipotermijo, izpostavljenost soncu, ki povečujejo simptome bolezni. Če poznate te dejavnike in upoštevate načrt zdravljenja, lahko skupaj s svojim zdravnikom preprečite poslabšanje ali zmanjšate njihovo resnost. Če čutite bližajoči se napad, pokličite svojega zdravnika. Ne poskušajte ravnati sami, po nasvetu prijateljev ali sorodnikov.

Kaj storiti, da se počutite bolje?

Če imate avtoimunsko bolezen, nenehno sledite nekaj preprostim pravilom, to počnite vsak dan in vaše dobro počutje bo stabilno:

  • Prehrana mora upoštevati naravo bolezni. Poskrbite, da boste jedli dovolj sadja, zelenjave, polnozrnatih žitaric, mlečnih izdelkov z nizko vsebnostjo maščob ali nizko vsebnostjo maščob in rastlinskih beljakovin. Omejite nasičene maščobe, transmaščobe, holesterol, sol in presežek sladkorja. Če sledite načelom zdravega prehranjevanja, boste od hrane prejeli vse potrebne snovi.
  • Redno vadite s povprečno stopnjo športa. S svojim zdravnikom se pogovorite o fizični aktivnosti, ki jo imate. Postopen in blag program vaj deluje dobro za ljudi s podaljšano bolečino v mišicah in sklepih. Nekatere vrste joge in tai-chija lahko pomagajo.
  • Počivaj dovolj. Počitek omogoča, da se tkiva in sklepi opomorejo. Spanje je najboljši način za sprostitev za telo in možgane. Če ne spite dovolj, se stopnje stresa in resnost simptomov povečajo. Ko ste dobro spočiti, učinkovito rešujete svoje težave in zmanjšujete tveganje za bolezni. Večina ljudi vsak dan počiva od 7 do 9 ur spanja.
  • Izogibajte se pogostim stresom. Stres in tesnoba lahko povzročita poslabšanje nekaterih avtoimunskih bolezni. Zato morate poiskati načine za optimizacijo življenja, da se boste lahko spopadli z vsakodnevnim stresom in izboljšali stanje. Meditacija, samo-hipnoza, vizualizacija, preproste tehnike sprostitve bodo pomagale razbremeniti stres, zmanjšati bolečine, se spopasti z drugimi vidiki vašega življenja z boleznijo. Lahko se ga naučite skozi vaje, video posnetke ali s pomočjo inštruktorja. Pridružite se skupini za podporo ali se pogovorite s psihologom, pomagali vam bomo zmanjšati raven stresa in obvladati svojo bolezen.

Avtoimunski odziv in avtoimunske bolezni

Opredelitev Avtoimunske reakcije so reakcije proti avtoantigenom. Avtoimunske bolezni so bolezni, ki so v etiologiji in / ali patogenezi vključene kot primarne ali sekundarne komponente avtoprotiteles in / ali avtosenzibiliziranih limfocitov.

Dogodek. Avtoimunske bolezni pri ženskah se pojavijo 5 ali večkrat pogosteje kot moški. To je posledica dejstva, da se ženski spolni hormoni povečajo, moški pa oslabijo imunski odziv. Poleg tega je bila ugotovljena povezava organsko specifičnih avtoalergijskih procesov z anomalijami X-kromosomov.

Razvrstitev. Ni splošno sprejete klasifikacije avtoimunskih bolezni. Glede na mehanizem razvoja jih lahko razdelimo v dve veliki skupini.

1. Bolezni, povezane z dezinhibicijo aktivnosti avtoreaktivnih T-pomožnih celic ali prekinitvijo ali kooperativnim povečanjem aktivnosti avtoimunskih limfocitov.

2. Bolezni, povezane s stimulacijo T-limfocitov mimo avtoreaktivnih T-pomočnikov.

Bolezni z uveljavljenim sistemom narave retinitis in iridociklitis, Crohnova bolezen, ulcerozni kolitis, avtoimunska anemija, Wegenerjeva bolezen, nekatere oblike insulin-odvisne sa literarna diabetesa in drugi.

Pogoji pojavljanja. Stanje je patološko aktiviranje avtoimunskih reakcij.

Mehanizmi pojavljanja Zmerni avtoimunski odziv na samo antigene je prisoten in normalen. Potreben je za normalen obstoj imunskega sistema in za uravnavanje in sinhronizacijo celičnih funkcij in morfogeneze. Vsak od teoretično možnih antigenov naj bi ustrezal receptorju za enega od B in T limfocitnih klonov. Osnova samo-tolerance je negativna selekcija in izločanje (izločitev) ali funkcionalna deaktivacija avtoreaktivnih klonov T-limfocitov v timusu, pa tudi supresija avtoreaktivnih B-limfocitov.

Avtoantitična telesa izvajajo imunološko uravnavanje celičnih funkcij somatskih celic in limfocitov ter nadzor njihove proliferacije preko receptorjev celične površine in cis-regulatornih elementov kromatina (Zaichik A.Sh. et al., 1988). V normalnih pogojih in pri patologiji lahko služijo kot stimulansi ali blokatorji receptorsko posredovanih procesov in po možnosti depresorjev nekaterih genetskih programov. Fiziološka avtoprotitelesa in protitelesa proti neoantigenom različni avtorji obravnavajo kot sredstva za apoptozo.

Običajno so titri avtoprotiteles nizki, zato njihov učinek ne nadomešča in ne presega delovanja normalnih endokrinih, parakrinskih, avtokrinih in živčnih regulatorjev, temveč le dopolnjuje. Zaradi relativno nizkih titrov, kot tudi zaradi hitre endocitoze protitelesno-receptorskih kompleksov, ta avtoprotitelesa ne morejo povzročiti poškodbe lastnih celic.

Prej je bilo verjetno, da so številna telesna tkiva običajno izolirana (strukturno ali funkcionalno) od imunološkega prepoznavanja, zato lahko »preboj« teh »ovir« povzroči razvoj avtoimunskih reakcij. Tkiva, izolirana iz avtoimunskega nadzora, so vključevala tkivo očesa, moda, osrednji živčni sistem, ščitnico in nadledvične žleze. Zdaj so občutljive imunodiagnostične metode v krvi zdravih ljudi odkrile velike količine avtoantigenov za imunski sistem, ki so prej veljali za »brez ovir«, kar je ovrglo idejo o obstoju takšnih avtoantigenov.

Kot pri alergijskih reakcijah obstaja genetska predispozicija za razvoj avtoimunskih bolezni.

Tako je pri bolnikih z ankilozirajočim spondiloartritisom (ankilozirajočim spondilitisom) pogostnost pojavljanja gena B skoraj 90-krat večja.27, in to je v 90% primerov moških.

Nosilec genov DR3 povzroča sedemkratno povečanje števila avtoimunskih bolezni.

Do motenj tolerance lahko pride pri vseh avtoantigenih (na primer pri sistemskem eritematoznem lupusu, revmatoidnem artritisu) ali pri enem ali več avtoantigenih (npr. Antigenom osnovne membrane epidermisa pri buloznem pemfigoidu).

Tako zmanjšanje tolerance na lastne antigene je lahko: t

1) rezultat razpada depresije v timusni žlezi ustreznih klonov limfocitov,

2) neposredno aktiviranje avtoreaktivnih T-pomožnih celic z nekaterimi kemičnimi ali zdravilnimi snovmi in toksini nekaterih bakterij,

3) nespecifična poliklonska aktivacija večkratnih B-limfocitov naenkrat, vključno s samodejnim delovanjem pod vplivom virusa Epstein-Barr, bakterijskih endotoksinov, nekaterih rastlinskih lektinov.

Poleg tega je zaradi vzporednega razvoja eksogenih patogenov, zlasti bakterij, pridobljena molekularna podobnost z endogenimi molekulami prizadetega organizma (molekularna mimikrija). Ta mikrobni antigen pri posamezniku, ki je genetsko predisponiran za avtoimunske reakcije, lahko aktivira produkcijo avtoprotiteles, kar vodi do razvoja avtoimunske bolezni.

Tak mehanizem za razvoj avtoimunskih bolezni imenujemo navzkrižna reaktivnost.

Pri številnih avtoimunskih boleznih obstaja podobnost, ne antigeni, ampak avtoprotitelesa in protitelesa proti mikrobom, medtem ko lahko mikroorganizem specifične T-pomožne celice aktivirajo avtoreaktivne T-morilce.

Ker lahko T-pomočnik prepozna antigen samo v kompleksu z antigenom glavnega kompleksa histokompatibilnosti razreda II (MHCS-II), se lahko avtoimunska reakcija začne le, če je takšen kompleks izražen na kateri koli celični površini. Nenormalno izražanje GKGS-II proteinov je lahko posledica aktivacije ustreznih genov pod vplivom interferona gama in alfa, faktorja tumorske nekroze in morda nekaterih drugih dejavnikov. Takšni mehanizmi so na primer zabeleženi pri kroničnem virusnem hepatitisu C in Hashimotovem tiroiditisu (sl.52.1).

Prisotnost visokih titrov avtoprotiteles v telesu lahko privede do:

1) zaviranje funkcije ciljnih celic in atrofije tkiva, na primer pri avtoimunskem miksedemu,

2) patološko aktivacijo in proliferacijo ciljnih celic, na primer z Gravesovo boleznijo (difuzna toksična golša), t

3) citoliza brez celic, na primer pri revmatizmu,

4) T-odvisna citoliza, na primer pri kroničnem avtoimunskem gastritisu tipa A. t

Makroskopska slika Ker so avtoimunske bolezni številne in raznolike, so tudi njihove makro in mikroskopske spremembe raznolike in v mnogih primerih sistemske.

Tako v koži s številnimi avtoimunskimi boleznimi (diskoidni in sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis) opazimo fokalno ali multifokalno rdečico in njeno odebeljenost zaradi proliferacije fibroblastov pod vplivom prekomernih rastnih faktorjev in patoloških kolagenskih usedlin. Ko je vulvarna pemfigus, v kateri obstajajo protitelesa proti desmosomom bazalnih plasti epidermisa, ali ko je bil bulozni pemfigoid (protitelesa proti antigenom epidermalne bazalne membrane), se odmik epidermisa pojavi v obliki mehurčkov.

Pri revmatoidnem artritisu, ankilozirajočem spondilitisu, revmatizmu opazimo kršitve pasivnih gibov v sklepih, pri katerih pride do uničenja sinovialne podlage in sklepnih površin s prekomerno rastjo vezivnega tkiva.

Spremembe v srcu pri revmatizmu obsegajo zgoščevanje ventilov prizadetih ventilov z odlaganjem trombotičnih mas na njih, ki, če je proces oslabljen, vodi do stenoze in / ali insuficience ventilov. Opazimo lahko tudi patološko proliferacijo vezivnega tkiva v endokardiju in miokardu. Pri številnih boleznih, ki se pojavljajo pri sistemskem vaskulitisu, se opazi poliserozitis. Na splošno so spremembe v notranjih organih pri avtoimunskih boleznih odkrite z mikroskopskimi preiskavami.

Mikroskopska slika. Najpogostejše mikroskopske manifestacije avtoimunskih bolezni so limfocitni infiltrati in granulomi v različnih organih, vaskulitis z limfocitno infiltracijo sten krvnih žil (najpogosteje arterije) ali tvorba makrofagnih granulomov v njih ali okrog njih, pogosto proliferacija intime v njih s precejšnjo stenozo in obliterirane lezije. nenormalne rasti vezivnega tkiva, atrofija ali, redko, kompenzacijska proliferacija parenhimskih celic v prizadetem tkivu. Podrobneje je opisana patološka značilnost najpogostejših avtoimunskih bolezni v zasebnem poteku patološke anatomije.

Klinične manifestacije. Najpogostejše manifestacije za večino avtoimunskih bolezni so nizka telesna temperatura, astenija in v nekaterih primerih izguba telesne mase zaradi visoke koncentracije interlevkina-1 v krvi in ​​faktorja nekroze tumorjev. Bolečine, otekline in omejevanje gibljivosti sklepov različnih velikosti vodijo do atrofije mišic in kosti z razvojem osteoporoze, ki je pogosto otežena zaradi patoloških zlomov, predvsem vretenc, reber, vratu stegnenice, kosti podlakti. Vaskulitis spremljajo bolečine v različnih delih telesa, včasih neznosne, razvoj srčnih napadov, pojav izlivov v seroznih votlinah, ki ovirajo delovanje srca in pljuč, miokardno ishemijo z vsemi manifestacijami in posledicami. Okvaro ledvic, ki temelji na vaskulitisu in glomerulitisu, ki jo opazimo pri številnih takšnih boleznih, spremlja arterijska hipertenzija, proteinurija in povečana nefroskleroza s simptomi kronične odpovedi ledvic. Poškodbe CNS, ki jih povzročajo vaskulitis in motnje sinteze mielina, se kažejo v različnih nevroloških in psihiatričnih simptomih, od paralize in napadov do depresije in psihoze.

Ker je glavna metoda zdravljenja takšnih bolnikov stalna imunosupresija, in glukokortikoidni hormoni so glavna imunosupresivna zdravila, je pomemben del simptomatov, opaženih pri teh bolnikih, povezan z njihovo uporabo: z razvojem Itsenko-Cushingovega sindroma z debelostjo, steroidnimi diabetesom, osteoporozo, steroidnimi želodčnimi razjedami in 12 razjeda dvanajstnika. Ker avtoimunske bolezni spremljajo različne okvare imunosti in ta pojav otežuje zdravljenje, bolniki trpijo zaradi številnih nalezljivih bolezni, ki se najpogosteje izkažejo za neposreden vzrok njihove smrti.